Thévenard (maladie de) l.f.
Thévenard's disease
Acropathie ulcéromutilante familiale, autosomique dominante, comportant des variations phénotypiques importantes d'une famille à l'autre, reflet probable d'une hétérogénéité génétique.
Elle se traduit par un mal perforant plantaire, des ostéopathies, une aréflexie et une dissociation syringomyélique de la sensibilité distribuée en chaussette. L'aggravation des troubles trophiques est progressive.
Considérée d'abord comme une syringomyélie lombosacrée et actuellement comme une axonopathie distale par dégénérescence rétrograde des fibres sensitives de petit calibre Au terme de maladie de Thévenard, on préfère actuellement celui de neuropathie sensitive héréditaire, selon selon la classification de Dyck.
A.Thévenard médecin français (1942), P.J. Dyck, neurologue américain (1975)