Takayasu (maladie de) l.f.
Takayasu arteritis, Takayasu syndrome, pulseless disease, nonspecific aortoarteritis
Vascularite inflammatoire, chronique, non nécrosante, caractérisée par un infiltrat avec des cellules géantes, touchant les vaisseaux de gros calibre
Panartérite segmentaire non spécifique, d'étiologie inconnue, responsable de sténoses des troncs artériels supra-aortiques, survenant de préférence chez la femme jeune, d'origine asiatique, antillaise ou d'Afrique du nord.
Affection rare, qui s'intègre dans le cadre des angéites non-nécrosantes, à cellules géantes, caractérisées par une atteinte préférentielle des branches de l’aorte, souvent carotides, artères sous-clavières et vaisseaux digestifs et/ou coronaires. Dans 32% des cas, existent des lésions sur le reste de l'aorte descendante et abdominale. Les lésions des artères extracrâniennes contrastent avec le respect des artères intracrâniennes.
L'inflammation conduit à l'épaississement de la paroi artérielle, à sa fibrose et sa sténose. Le contexte comprend des poussées fébriles et une biologie inflammatoire. La disparition habituelle des pouls radiaux est à l'origine de l'appellation classique de «maladie des femmes sans pouls». Une claudication intermittente caractérise le retentissement hémodynamique des manifestations ischémiques : vertiges, syncopes survenant à l'effort ou au changement de position, plus rarement accidents ischémiques cérébraux transitoires ou constitués. L'atteinte neuro-ophtalmologique est habituelle : cécité par ischémie rétinienne, exsudats des vaisseaux rétiniens, hémorragies, anévrismes, fistules artérioveineuses ; les complications oculaires ischémiques les plus sévères conduisent à une atrophie du globe et à une énophtalmie. Des hémorragies cérébrales ont été rapportées, compliquant l'hypertension artérielle, fréquente dans cette affection.
Le diagnostic est évoqué devant un faisceau d’éléments cliniques, biologiques, radiologiques, échographiques et parfois histologiques. On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spécifique. Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation de la protéine C réactive, de la pentraxine 3, du fibrinogène, des α2-globulines et de la vitesse de sédimentation. La recherche de facteurs antinucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative.
Le pronostic est lié à la diffusion et à l'évolutivité des lésions artérielles.
Le traitement fait appel aux glucocorticoïdes ; les antiplaquettaires et les anticoagulants sont discutés, la maladie étant peu thrombogène. Des biothérapies et des immunosuppresseurs sont aujourd’hui proposés en association à la corticothérapie. Les indications chirurgicales sont nécessaires pour corriger une ischémie symptomatique. Elle doit être faite préférentiellement, une fois l’inflammation jugulée.
La maladie est endémique au Japon et non familiale, mais de nombreux cas familiaux ont été publiés avec dans certains cas de vrais jumeaux, faits que l'on peut expliquer par une possible cause immunologique puisque l’on trouve une association avec le groupe HLA-B52 (MIM 207600). En fait les jumeaux vivent dans le même environnement et une cause non génétique peut aussi être discutée.
M. Takayasu, ophtalmologiste japonais (1908) ; F. Martorell Otzet et J. Fabré Tersol, chirurgien et cardiologue espagnols (1944)
Syn. maladie des femmes sans pouls , Martorell et Fabré-Tersol (syndrome de), syndrome de la crosse aortique, aortite à cellules géantes, aortite non syphilitique
[K4, N3, P2]
Édit. 2019
artérite cœliomésentérique l.f.
cœliomesentérique arteritis
artérite chroroïdienne l.f.
choroidal arteritis
Processus inflammatoire atteignant les tuniques des artères choroïdiennes, s'accompagnant parfois d'une thrombose quelquefois suivie d'une ectasie.
artérite, granulomatose familiale et polyarthrite juvénile l.f.
arteritis, familial granulomatous with juvenile polyarthritis
Triade clinique dans une famille sur trois générations, de fièvre, hypertension artérielle et polyarthrite juvénile avec granulome non caséifié dans les vaisseaux et en dehors.
D'abord rash érythémateux chez le nourrisson, puis kystes aux poignets et genoux et épanchement péricardique. Plus tard, fièvre, épilepsie et céphalées, puis hypertension artérielle, épanchement péricardique, iridocyclite bilatérale et œdème papillaire. Enfin artérite des artères splénique, rénales et iliaques. Amélioration sous glucocorticoïdes et immunosuppresseurs. Assez proche de la maladie de Jabs mais où l'artérite n'est pas observée. L’affection est autosomique dominante (MIM 108050).
Deborah Rotenstein, pédiatre américaine (1982)
artérite infectieuse l.f.
infectious arteritis
Atteinte directe de la paroi artérielle par pénétration des bactéries à partir d’un foyer suppuratif, d'un abcès de voisinage, ou d’une dissémination hématogène : bactériémie, endocardite.
Syn. vascularite infectieuse
artérite juvénile l.f.
young arteritis
artérite mésentérique l.f.
Mesenteric arteritis
Lésion artérielle du tronc cœliaque ou de ses branches mésentériques, d’origine dégénérative plus souvent qu’infectieuse.
Elle peut entrainer des Syndromes ischémiques intestinaux segmentaires ou étendus.
Selon le moment évolutif la sémiologie peut être celle d’un angor intestinal, d’un infarctus cœliomésentérique avec douleurs abdominales, météorisme, syndrome occlusif.
Une laparoscopie peut aider au diagnostic en objectivant l’infarctus intestinal ; l’artériographie pourrait montrer la sténose artérielle. L’intervention chirurgicale est nécessaire dès que le Syndrome occlusif est confirmé.
artérite non infectieuse l.f.
non infectious arteritis
Artérite spécifique par son mécanisme immunopathologique probable, la topographie de sa lésion dans la paroi et le système artériels, son retentissement clinique déterminé par la taille et le siège des artères atteintes.
On tend à remplacer cette locution par celle de vascularite ou d’angéite non infectieuse. Certaines d’entre elles atteignent artères et veinules. Deux grands groupes sont décrits : les artérites ou angéites ou vascularites nécrosantes : péri-artérite noueuse, syndrome de Churg et Strauss, angéites d’hypersensibilité, granulomatose de Wegener et les vascularites granulomateuses gigantocellulaires (artérite temporale, maladie de Takayasu).
artérite rétinienne l.f.
retinal arteritis
Processus inflammatoire atteignant les tuniques d'une artère rétinienne, s'accompagnant parfois d'une thrombose quelquefois suivie d'une ectasie.
artérite syphilitique l.f.
syphilitic arteritis
Lésion artérielle de la syphilis tertiaire, qui atteint généralement les artères coronaires, en particulier dans leur région ostiale, et les artères cérébrales, notamment celles de l’hexagone de Willis.
Elle est caractérisée par des infiltrats plasmocytaires d’abord adventitiels autour d’une endartérite oblitérante des vasa-vasorum, s’étendant ensuite à la média.
artérite temporale l.f.
temporal arteritis, cranial arteritis, arteritis of the aged, giant cell arteritis, Horton disease
B. T. Horton, médecin clinicien américain (1932)
Syn. artérite à cellules géantes
[K4, P2]
Édit. 2019
artérite temporale à cellules géantes l.f.
giant cells temporal arteritis
Syn. maladie de Horton
[ K4, N3, P2]
Édit. 2019
artérite temporale héréditaire l.f.
temporal arteritis
Manifestation localisée de l'artérite à cellules géantes.
L'atteinte de l’artère rétinienne avec cécité est une complication dramatique. La maladie commence par une fatigue profonde, un peu de fièvre, une vitesse de sédimentation élevée et une céphalée violente prédominant aux tempes et exacerbée par l’effleurement cutané en regard. L'artère temporale, indurée en regard, peut être palpée et la biopsie confirme une panartérite à cellules géantes. La plupart des formes sont sporadiques mais l'existence de formes familiales a été observée au moins quinze fois dans la littérature (MIM 187360). On a aussi incriminé une prédisposition génétique par réaction auto-immune (HLA-DR). La maladie correspond en tous points à la maladie de Horton mais elle prend ici un caractère héréditaire.
J. Hutchinson Sir, chirurgien, ophtalmologue, dermatologue et pathologiste britannique (1890)
Syn. artérite à cellules géantes, GCA, artérite crânienne, polymyalgie rhumatismale
artérite tuberculeuse l.f.
tuberculous arteritis
Panartérite segmentaire, ayant les attributs morphologiques d’une lésion tuberculeuse, résultant de la propagation à un vaisseau de lésions caséeuses de voisinage.
artérite granulomateuse l.f.
→ Churg et Strauss (maladie de)
[D1,F3,K1,K4,J1,N3]
Édit. 2018
artérite granulomateuse du sujet âgé l.f.
Syn. maladie de Horton
[K4, P2]
Édit. 2019
artérite crânienne l.f.
Syn. artérite à cellules géantes
[K4, P2]
Édit. 2019
artérite n.f.
arteritis
Maladie des artères quelle que soit leur nature, les unes oblitérantes, athéromateuses et les autres inflammatoires.
Étym. gr. artêria : artère, ite : inflammation
→ artériopathie occlusive des membres inférieurs, maladie de Takayashu, artérite à cellules géantes, maladie de Wegener
[K4]
Édit. 2019
artérite à cellules géantes l.f.
Artérite granulomateuse focale du sujet de plus de 50 ans, surtout masculin, affectantl les vaisseaux de gros calibre, surtout céphaliques et en particulier l’artère temporale.
C'est la plus fréquente des vascularites de l'adulte.
Les lésions anatomo-pathologiques associent :
1) un granulome avec cellules géantes qui englobent ou sont au contact de la limitante élastique interne rompue,
2) un infiltrat inflammatoire (polynucléaires, lymphocytes) intéressant toute la paroi artérielle,
3) une fibrose intimale.
Une thrombose peut survenir transformant l’artère en un cordon fibreux.
L’affection est caractérisée dans sa forme complète, par une altération profonde de l'état général, une fièvre modérée, des céphalées temporales et une induration des artères temporales superficielles. La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont très élevées.
La perte de l'acuité visuelle, uni ou bilatérale, en rapport avec une thrombose de l’artère centrale de la rétine, est la complication majeure, parfois inaugurale. La survenue de paralysies oculomotrices, avec notamment diplopie, est plus rare. Des accidents ischémiques cérébraux, carotidiens ou vertébrobasilaires s'observent dans 3 à 7% des cas. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale, éventuellement guidée par un doppler.
La pathogénie de l’affection fait appel à une stimulation antigénique pénétrant par les vaisseaux de l’adventice, médiés initialement par les cellules dendritiques, activant les lymphocytes CD4 puis CD8, induisant la production de macrophages et se terminant par la prolifération intimale faite de myofibroblastes, favorisée par un certain nombre de facteurs de croissance. Ces divers phénomènes sont médiés par des cytokines, Il17, interféron gamma, IL6. Grâce à la corticothérapie, instituée d'abord d'urgence à doses majeures puis prolongée à doses adaptées aux paramètres biologiques d’inflammation, le pronostic est habituellement favorable. Il n'en est pas de même des lésions constituées du nerf optique.
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Syn. Horton (maladie de), artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne
[K4, P2]
Édit. 2019