syndrome triple H l.m.
hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome (triple H syndrome)
Trouble du métabolisme du cycle de l'urée.
Celui-ci se manifeste soit par l’apparition néonatale d’une léthargie, des difficultés à s'alimenter, de vomissements et d’une tachypnée, ou plus fréquemment, par une présentation au cours de la petite enfance, de l'enfance ou à l'âge adulte, avec un déficit neurocognitif chronique, une encéphalopathie aigüe et/ou un dysfonctionnement hépatique chronique.
Ce syndrome est causé par une mutation du gène SLC25A15 qui code pour un transporteur de l’ornithine (ORNT1) qui permet l’importation de l’ornithine dans la mitochondrie, indispensable au cycle de l'urée. Ce dernier s'en voit perturbé, créant ainsi une accumulation de l'ornithine, de l'ammoniac et de l'homocitrulline.
Le diagnostic repose sur le dosage de l’ammoniémie et des acides aminés plasmatiques et urinaires. L’analyse moléculaire du gène SLC25A15 confirme le diagnostic.
Le traitement consiste en un régime pauvre en protéines, avec une supplémentation en citrulline et arginine, et si nécessaire, des chélateurs de l’ammoniac.
Plus de 100 cas de triple H ont été décrits dans la littérature. Une prévalence plus élevée, de 1/1550, est retrouvée dans le Nord de la Saskatchewan, au Canada, à cause d’un effet fondateur.
V.E. Shih, neuropédiatre américain (1969), J.A. Camacho, généticien américain (1999)
Syn. syndrome hyperornithinémie - hyperammoniémie – homocitrullinurie
Fourier (triple transformation de) l.f.
three dimensional Fourier’s transform
J. Fourier, baron, mathématicien français, membre de l'Académie de médecine (1768-1830)
→ technique 3DFT, Fourier (transformation de)
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
grossesse triple l.f.
triplet pregnancy
Grossesse multiple avec trois fœtus évoluant simultanément, pouvant être monochoriale, bichoriale ou trichoriale, uni ou pluri-ovulaire.
La grossesse peut être spontanée, éventualité rare et de fréquence variable selon les pays, en France environ 1 sur 10 000. Mais, depuis 15 ans, elle survient le plus souvent à la suite d'un traitement inducteur de l'ovulation qui conduit à une augmentation importante du nombre de grossesses multiples. C'est toujours une grossesse à haut risque avec, en particulier, un taux de prématurité élevé.
technique par triple transformation de Fourier l.f.
[B2,B3]
Édit. 2018
triple arthrodèse l.f.
panarthrodesis
Arthrodèse concernant les articulations tibiotarsienne (talo-cruralis), sousastragalienne (sub-talaris), médiotarsiennes (tarsi transversa).
Syn. panarthrodèse
triple opération à la française l.f.
Manchester procedure
Opération combinée par voie vaginale exclusive réservée au traitement des prolapsus génitaux de la femme.
Elle associe un temps antérieur de correction de la cystocèle, un temps moyen d'amputation supravaginale du col et un temps postérieur de myoraphie des releveurs. C'est une technique chirurgicale dont les indications sont devenues beaucoup plus rares aujourd'hui.
Syn. opération de Manchester, technique de Magendie
triple X (chromosome) l.m.
triple X