Shy-Drager (syndrome de) l.f. ou m.
Shy-Drager's syndrome
Syndrome parkinsonien faisant partie du groupe des atrophies multisystématisées dont le symptôme majeur est la dysautonomie, atteinte des fonctions végétatives.
Celle-ci associe une hypotension artérielle orthostatique sans tachycardie compensatrice, des troubles génitosphinctériens, une anidrose, une atteinte sympathique oculaire (syndrome de Claude Bernard-Horner, pupille aréactive, anomalies sécrétoires lacrymales) et des troubles respiratoires et pharyngolaryngés.
Souvent discrètes et retardées, mais parfois prédominantes, les autres anomalies comportent un syndrome parkinsonien, des éléments pseudobulbaires, un syndrome pyramidal, voire des signes cérébelleux et oculomoteurs, mais sans atteinte de l’intellect.
L’affection est le plus souvent sporadique, mais quelques cas héréditaires dominants ont été décrits (MIM 146500).
G. Shy et G. Drager, neurologues américains (1960) ; K. R. Magee, neurologue américain (1956)
Syn. syndrome de Shy-Magee-Drager, dysautonomie progressive, dysautonomie végétative ou neurovégétative, syndrome d’hypotension orthostatique
syndrome de Shy-Drager l.m.
Shy-Drager's syndrome
G. Shy et G. Drager, neurologues américains (1960) ; K.R. Magee, médecin américain (1956)