Schäfer (kératose palmoplantaire de) l.f.
Schäfer’s hyperkeratosis palmoplantaris
Hyperectodermose congénitale avec hypertrichose, hyperidrose, hyperkératose palmoplantaire et unguéale.
Il s’y associe parfois une microcéphalie avec oligophrénie, des troubles psychiques, une épilepsie et un hypogonadisme. On peut aussi trouver une kératose cornéenne épithéliale avec des opacités poussiéreuses en inférieur et une cataracte soit congénitale, soit juvénile de type sutural. L’affection est proche de la pachyonychie congénitale de Jackson-Lawler et de la maladie de Jadassohn-Lewandowsky (pachyonychie congénitale). L’affection est autosomique dominante.
E. Schäfer, dermatologue allemand (1925)