Baccaredda-Sézary (syndrome de) l.m.
Baccaredda-Sézary’s syndrome
A. Baccaredda, dermatologiste italien (1937) ; A. Sézary, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1938)
Syn. Sézary (syndrome de)
[F1, ]
Édit. 2017
Sézary (syndrome de) l.m.
Sézary’s syndrome, Sézary’s erythroderma, Sézary’s lymphoma
Lymphome T cutané leucémique qui peut soit survenir d'emblée, soit être la complication d'un lymphome épidermotrope ancien, et se manifeste habituellement par une érythrodermie et des adénopathies périphériques.
Le diagnostic reposant sur la mise en évidence dans le frottis sanguin d'un taux significatif de cellules de Sézary-Lutzner reconnues grâce à leur morphologie particulière et à leur noyau cérébriforme.
L’atteinte médullaire, classiquement rare, n’est que tardive. L'évolution hors traitement est grave, avec risque d'atteinte multiviscérale et transformation en lymphome à grandes cellules.
A. Sézary, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1938) ; A. Baccaredda, dermatologue italien (1937)
Syn. syndrome de Baccaredda-Sézary (obs.)
→ Sézary (cellule de), lymphome cutané non hodgkinien, lymphome épidermotrope, érythrodermie
[F1]
Édit. 2018