angiomatose télangiectasique familiale l.f.
family telangiectatic angiomatosis
[K4,N3]
Édit. 2017
ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu l.f.
ectodermosis erosiva pluriorificialis
Forme sévère d'érythème polymorphe bulleux dont l'appellation a été abandonnée au profit de celle de syndrome de Stevens-Johnson.
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1876) ; R. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de Médecine (1916) et N. Fiessinger (1917) médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine ; A. M. Stevens et F. C. Johnson, pédiatres américains (1922) ; E. Baader, médecin interniste allemand (1925)
Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau
Syn. syndrome de Stevens-Johnson, dermatostomatitis de Baader (1925) (obsolète)
→ érythème polymorphe, Stevens-Johnson (syndrome de)
[J1]
Édit. 2018
Fiessinger-Rendu (syndrome de) l.m.
N. Fiessinger, membre de l’Académie de médecine et R. Rendu, médecins français (1917)
→ ectodermose érosive pluriorificielle
[J1]
Édit. 2018
rendu des couleurs l.m.
visual quality
Qualité visuelle qui reproduit fidèlement les couleurs de l'image imprimée.
acro-angiomatose n.f.
acroangiomatosis
Affection comportant des angiomes multiples des doigts et/ou des orteils.
[F5,K3]
Édit. 2017
angiomatose n.f.
angiomatosis
Affection présentant une multiplicité d'éléments angiomateux.
On distingue :
a) l'angiomatose hémorragique de Rendu-Osler, maladie familiale et héréditaire, caractérisée par l'apparition de télangiectasies et d'angiomes, dont la localisation sur les muqueuses peut provoquer des hémorragies parfois importantes ;
b) les formes neurectodermiques, comprenant l'association d'angiomes plans à des localisations nerveuses, telles la maladie de Sturge-Weber-Krabbe, ou angiomatose neuro-oculo-cutanée, et la maladie de von Hippel-Lindau, ou angiomatose neurorétinienne ;
c) les angiodysplasies ostéohypertrophiques, dans lesquelles on range le syndrome de Klippel-Trénaunay ou de Parkes-Weber, comprenant un angiome plan, une dystrophie vasculaire profonde et une hypertrophie du membre atteint, ainsi que le syndrome de Maffucci-Kast, constitué d'angiomes caverneux, de chondromes et d'une hyperplasie des parties molles des doigts et des orteils.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[A3,K4,N3]
Édit. 2017
angiomatose bacillaire l.f.
bacillary angiomatosis
Maladie due à des bactéries du genre Bartonella, caractérisée par une prolifération endothéliale et vasculaire généralement cutanée.
Cette affection est surtout observée chez des personnes immuno-déprimées (patients infectés par le VIH en particulier). Les lésions cutanées sont des nodules superficiels ou dermiques, rouges avec adénopathies satellites, posant parfois un diagnostic différentiel avec les lésions de la maladie de Kaposi. Des lésions viscérales sont souvent associées. Les agents en cause sont Bartonella quintana et B. henselae. Le germe peut être isolé sur culture cellulaire ou parfois sur gélose au sang ; le diagnostic peut aussi reposer sur la PCR ou le séquençage du gène de L'ARNr 16S. Le traitement de choix est représenté par l'érythromycine per os durant plusieurs mois. Les tétracyclines et les macrolides sont également efficaces.
→ Bartonella, Bartonella henselae, Bartonella quintana, bartonellose
[A3,D1,J1,K4]
Édit. 2017
angiomatose caverneuse du cerveau l.f.
familial cavernous angiomas of the brain
Malformations vasculaires rares révélées par une épilepsie, des hémorragies cérébrales ou des troubles neurologiques localisés.
Les malformations sont parfois silencieuses. L’atteinte oculaire avec cavernome rétinien n’est pas constante, le nerf optique peut être altéré par compression, et il peut exister des migraines. On peut également trouver des angiomes cutanés. Il existe des formes familiales et trois gènes ont été localisés. (MIM 116860).
J.C. Michael et P.M Levin, médecins américains (1936)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. cavernomes cérébraux, malformations caverneuses du cerveau et de la rétine
[H1,J1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose diffuse corticoméningée de Divry et van Bogaert l.f.
Divry and van Bogaert’s diffuse corticomeningeal angiolipomatosis
Angiomatose diffuse corticoméningée avec troubles moteurs, hémianopsie, migraines, épilepsie, et démence.
Extérieurement ces patients n'ont que la peau marbrée, conséquence de télangiectasies cutanées en réseau. En plus de l'angiomatose, il y a une démyélinisation de la substance blanche du centre ovale, responsable de l'hémianopsie. Cliniquement, des crises d'épilepsie apparaissent pendant la seconde décennie, le déficit du champ visuel devient évident avec des migraines et des paresthésies focalisées. Enfin, il y a perturbation mentale et démence progressive. L’affection est autosomique récessive (MIM 206570).
L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et P. Divry, neuropathologistes belges (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[H1,H3,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose du nerf optique l.f.
angiomata of optic nerve
Tumeur orangée ou rouge et exsudative sur la papille.
L'angiome apparaît avant 30 ans avec une acuité visuelle qui s'altère. La tumeur entre parfois dans le cadre d'une angiomatose généralisée, et son association avec l'angiomatose cérébrale est retrouvée dans 20 à 25% des cas. L’affection est autosomique dominante (MIM 116860).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
→ von Hippel-Lindau (maladie de)
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose encéphalofaciale l.f
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1,K4]
Édit. 2017
angiomatose encéphalotrigéminée l.f
encephalotrigeminal angiomatosis
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1,K4]
Édit. 2017
angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe l.f.
encephalofacial angiomatosis Sturge-Weber’s Syndrome
Affection congénitale associant un angiome plan à localisation trigéminée et une angiomatose leptoméningée homolatérale.
Un angiome choroïdien avec glaucome congénital unilatéral et des troubles cérébraux, comitiaux et psychiques, sont souvent associés. Le diagnostic repose sur la coexistence d'un angiome hémifacial et d'une épilepsie et/ou d'une hémiparésie controlatérale, et sur les données d'un électroencéphalogramme, d'une radiographie du crâne et d'une tomodensitométrie. Le traitement a recours aux anticonvulsivants, au laser à l'argon et à la chirurgie.
W.A. Sturge, médecin anglais (1879), F. P. Weber, médecin anglais (1922), K.H. Krabbe, neurologue danois (1932-34)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. angiomatose encéphalofaciale, syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
[J1,H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose épithélioïde l.f.
epithelioid angiomatosis
Édit. 2017
[A3,D1,J1,K4]
angiomatose facio-rétino-thalamo-diencéphalique l.f.
facio-rétino-thalamo-diencephalique angiomatosis
Très rare affection à transmission autosomique dominante associant un angiome plan facial de la région innervée par les branches du nerf trijumeau, un angiome artérioveineux ou un anévrisme cirsoïde de la rétine du même côté, et un anévrisme homolatéral thalamomésencéphalique responsable de troubles neurologiques correspondants.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. angiomatose encéphalo-rétino-faciale ou neurorétinienne ou optico-rétino-mésen
[J1,H1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose hépatique l.f.
liver angiomatosis
Syn. péliose hépatique
[K4,L1]
Édit. 2017
angiomatose méningofaciale l.f
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1]
Édit. 2017
angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc l.f.
Bonnet-Dechaume-Blanc's angiomatosis mésencephalo-oculofaciale
Phacomatose angiomateuse non héréditaire associant, d'un même côté, des nævus angiomateux de la face à des anévrismes cirsoïdes parfois géants de la rétine et du tronc cérébral.
L'anévrisme rétinien se traduit par une amblyopie et parfois une exophtalmie pulsatile. L'anévrisme cérébral est thalamodiencéphalique et homolatéral à celui de la rétine. Il peut se traduire par un syndrome alterne ou une hydrocéphalie.
P. Bonnet, ophtalmologiste français, J. Dechaume, membre de l'Académie de médecine et E. Blanc, médecins français (1937)
Syn. angiomatose neurorétinienne, angiomatose rétino-optico-mésencéphalique, syndrome de Wyburn-Mason (terme anglosaxon)
[J1,H1,K4,P2,Q3]
Édit. 2017
angiomatose miliaire l.f.
miliary angiomatosis
1) Affection constituée de multiples télangiectasies punctiformes à disposition symétrique, qui peut envahir la totalité du tégument et s'étendre aux muqueuses, s'accompagnant de neuralgies, de paresthésies, de tachycardie, de lésions oculaires et correspond probablement à la sphingolipidose héréditaire ou maladie de Fabry I.
2) Angiomatose évolutive de la période néonatale consistant en l'apparition sur la peau et dans les viscères de multiples petits angiomes tubéreux pouvant provoquer des troubles cardiovasculaires par suite de la formation de nombreux petits courts-circuits artérioveineux.
En cas d'évolution progressive rapide, une corticothérapie générale est indispensable.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. hémangiomatose néonatale diffuse, hémangiomatose disséminée
[J1,H1,K4,O1,P2,Q3]
Édit. 2017
angiomatose neurocutanée l.f
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1,K4]
Édit. 2017
angiomatose neurorétinienne l.f.
neuroretinal angiomatosis
→ angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blan
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose ostéolytique et multigéodique l.f.
Osteolytic and multigéodique angiomatosis
Angiomatose souvent systématisée et diffuse, pouvant être isolée purement osseuse ou, au contraire, associée à des angiomes veineux ou à des hémolymphangiomes superficiels.
Dans certains cas, elle pourrait être à l’origine d'ostéomalacie avec hyperphosphatémie et normocalcémie, associée à un dysfonctionnement rénal.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[I2,J1,K4,M1,N3]
Édit. 2017
angiomatose rétino-cérébelleuse l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis disease
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
→ angiomatose rétino-cérébelleuse de von Hippel-Lindau
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-Lindau l.f.
von Hippel-Lindau's Syndrome
Syndrome rare, transmis sur le mode autosomique dominant, caractérisé par une angiomatose cérébelleuse et rétinienne, une polycythémie, des localisations polyviscérales, n'apparaissant souvent qu'à l'âge adulte.
Les manifestations cutanées, à type d'angiomes et de taches café au lait, sont exceptionnelles. Le diagnostic repose sur l'association d'une atteinte rétinienne et d'un syndrome cérébelleux. Le traitement est symptomatique de chaque atteinte viscérale.
E. von Hippel ophtalmologiste allemand, (1895), A.V. Lindau anatomopathologiste suédois (1926)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. von Hippel-Lindau (syndrome de)
[H1,J1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose rétinooptico-mésencéphalique l.f.
cerebroretinal arteriovenous aneurysm Syndrome
→ angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc
[H1,J1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017