Poland (syndrome de) l.m.
Poland’s syndrome
Malformation multiple unilatérale du thorax et du membre supérieur comportant une aplasie musculaire de la paroi thoracique (intéressant les faisceaux inférieurs sternocostaux du grand pectoral) associée à une hypoplasie du sein chez la fille, une hypoplasie de la main plus ou moins marquée avec au maximum une main en moufle avec syndactylie des quatre derniers doigts et symphalangie (le pouce hypoplasique reste séparé), une atrophie en longueur et en volume du membre supérieur.
La malformation peut être plus importante, avec atrophie ou absence des muscles de la paroi thoracique d'un côté, une déformation du thorax. Son origine est discutée.
A. Poland, Sir, chirurgien et ophtalmologiste britannique (1841)
Syn. main en moufle
→ malformation mammaire, hypomastie, main en moufle, syndactylie, symphalangie
[I2]
Édit. 2018