Pick (maladie de) l.f.
Démence dégénérative frontotemporale rare, présénile, caractérisée cliniquement par une altération initiale des fonctions frontales (syndrome frontal), alors que mémoire et orientation sont conservées.
Secondairement, un trouble attentionnel important s'associe à des atteintes du langage avec aphasie "dynamique" ou "nominale" et stéréotypies verbales, alors qu'habituellement, praxies et gnosies sont bien conservées. Le syndrome PEMA (palilalie, écholalie, mutisme, amimie) a été décrit en période terminale par P. Guiraud. Au scanographe et à l'IRM, l'atrophie est plus franche que dans la dégénérescence frontotemporale aspécifique. En imagerie fonctionnelle, l'hypodébit frontotemporal est plus marqué, mais sans valeur formelle non plus. L'évolution se fait vers la mort après en moyenne trois à cinq ans.L'histopathologie permet de relever une perte neuronale importante des régions atrophiées, une gliose modérée, une spongiose des couches I à III, des cellules ballonnées et des corps de Pick, inclusions argentophiles surtout abondantes dans la région hippocampique (gyrus denté, subiculum, CA1, CA3) et dans les couches II et III du néocortex. Il n'y a pas de dégénérescence neurofibrillaire.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1911) ; A. Pick, neuropsychiatre tchèque (1892)
Étym. Entité dénommée par A. Alzheimer « maladie de Pick » en hommage à la première description par A. Pick.
→ démence, syndrome frontal, aphasie, apraxie, gnosie, gliose, spongiose, corps de Pick
[H1, H3]
Édit. 2019