Paget (maladie de) l.f.
Paget’s disease of bone
Ostéite déformante hypertrophique de certaines parties du squelette (crâne, tibia, fémur) laissant les os voisins indemnes.
Elle peut se révéler par des céphalées, par une hypertrophie du crâne ou de la face et par une vaste lacune radiologique de la voute crânienne qui s'agrandira lentement alors qu'apparaîtra l'os pagétique dans les zones initialement atteintes, avec condensation et déformation de la base du crâne (platybasie, convexobasie).
Un retentissement sur la moelle est possible par rétrécissement du canal rachidien du fait d'un épaississement de ses parois et par ischémie osseuse au moins relative. Une myélomalacie par myélopathie vasculaire peut être observée
Les yeux peuvent être le siège d’une exophtalmie, d’opacités du stroma de la cornée, d’hémorragies rétiniennes, d’une dégénérescence maculaire de type Junius-Kuhnt ou réticulée, stries angioïdes, et réticulations pigmentées en périphérie. Les phosphatases alcalines sanguines sont augmentées.
Plus fréquente chez les hommes, la maladie apparaît après 40 ans. L’affection est autosomique dominante à hérédité indéterminée.
La calcitonine et les diphosphonates sont en mesure de modifier l’évolutivité.
J. Paget, Sir, chirurgien et pathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine (1877)
Syn. ostéite déformante hypertrophique