Ondine (syndrome d') l.m.
Ondine’s syndrome
Syndrome neurologique mortel caractérisé par la perte de la respiration automatique avec conservation de la respiration volontaire.
Chez l’enfant, il se révèle à la période néonatale par des apnées et une oligopnée permanente, de préférence pendant le sommeil calme.
Ce trouble, dû à une atteinte congénitale bulbaire et dont de rares cas familiaux ont été décrits, s’oppose à celui constitué par la conservation de la commande automatique. Leur vie durant, ces cas doivent être soumis à une ventilation mécanique pendant leur sommeil, faute de quoi une hypertension pulmonaire risque de se développer. Il peut s’y associer un mégacôlon congénital, une achalasie œsophagienne ou un sympathoblastome.
Le syndrome d'Ondine est mortel par surdose chez les toxicomanes. Chez les insuffisants respiratoires chroniques et par effet des opiacés, notamment au décours de l'anesthésie générale, ce syndrome entraîne une hypoxie prolongée qui supprime l'automatisme respiratoire : il suffit alors d'inciter par la parole ces patients à respirer (l'audition persiste tant que l'hypoxie n'est pas trop forte) pour qu'ils fassent une ou quelques inspirations. En continuant patiemment avant l'arrivée de secours médicalisés on peut les maintenir en vie. Si on laisse ces patients dans le calme, la respiration ne repart pas et ils meurent.
Le syndrome d'apnée du sommeil est une forme mineure du syndrome d'Ondine.
Étym. dénomination est tirée de la pièce de Giraudoux « Ondine » (« …un moment d’inattention et j’oublierai d’entendre, de respirer...»)
Syn. malédiction d’Ondine
→ apnée du sommeil, hypoxie narcotique, respiratoires (centres), surdose
Édit. 2017