Ollier (ostéochondromatose d') l.f.
osteochondromatosis
Mauvaise ossification enchondrale donnant des îlots de cartilage non ossifié dans les métaphyses des os et amenant inflexions et raccourcissements des os longs.
On y trouve déformations articulaires, asymétrie faciale et extrémités courtes. Les fentes et les trous optiques sont étroits avec parfois paralysies oculomotrices et atrophie optique. On trouve également des pigmentations rétiniennes. S’il existe une angiomatose associée, il s'agit du syndrome de Maffucci ; s'il existe une dyschromie cutanée, il s'agit du syndrome de Kast. La maladie est rarement transmise et apparaît sporadique car il s’agit d’une affection héréditaire à pénétrance réduite et souvent à tendance unilatérale (MIM 166000 autosomique dominante et MIM 225795 autosomique récessive).
L. L. Ollier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1899) ; A. Maffucci, anatomopathologiste italien (1881) ; A. Kast, médecin interniste allemand (1889)
Syn. enchondromatose, hémichondrodystrophie type Ollier, dyschondroplasie, maladie d'Ollier
→ angiomatose, Maffucci (syndrome de), Kast (syndrome de), Maffucci-Kast (syndrome de)
[I2, J1, K4, P2, Q3]
Édit. 2019
hémichondrodystrophie type Ollier l.f.
L. L. Ollier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1899) ; A. Maffucci, anatomopathologiste italien (1881) ; A. Kast, médecin interniste allemand (1889)
Syn. Ollier (ostéochondromatose d')
→ Ollier (ostéochondromatose d')
[I2, J1, K4, P2, Q3]
Édit. 2019
Ollier (maladie d')
l.f.
L. L. Ollier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1899) ; A. Maffucci, anatomopathologiste italien (1881) ; A. Kast, médecin interniste allemand (1889)
Syn. Ollier (ostéochondromatose d')
→ Ollier (ostéochondromatose d')
[I2, J1, K4, P2, Q3]
Édit. 2019