Netherton (syndrome de) l.m.
Netherton's syndrome, Netherton’s disease, bamboo hair syndrome
Génodermatose autosomique récessive à expression variable, associant une ichtyose linéaire circonflexe ou une érythrodermie ichtyosiforme, une dysplasie pilaire avec des images de trichorexie invaginée et de trichorexie noueuse, et une atopie dans 75% des cas.
Les cheveux sont secs, cassants, et courts. L'alopécie, variable, prédomine aux zones pariétales et se stabilise à l'âge adulte. Les cils et les sourcils peuvent être raréfiés ou absents. La dysplasie pilaire est constante : les aspects de trichorexie invaginée (tricorrhexis invaginata) sont pathognomoniques et sont plus fréquemment observés chez l'enfant; les images de trichorexie noueuse (trichorrhexis nodosa) sont plus fréquentes et plus banales. Le traitement repose sur l'arrêt des agressions physiques ou chimiques des tiges pilaires.
La maladie est observée uniquement chez les femmes. Les poils se gonflent en un ou plusieurs points puis éclatent et se rompent à ce niveau. Cheveux cils et sourcils peuvent être clairsemés ou absents. L’affection est autosomique récessive (MIM 256500).
E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
Étym. gr. thrix : cheveu ; rhêxis : rupture
Syn. syndrome des cheveux bambous