Merkel (tumeur de) l.f.
Merkel’s cell carcinoma, neuroendocrine carcinoma, trabecular carcinoma
Tumeur maligne, le plus souvent unique, du sujet âgé, siégeant dans la région cervicocéphalique ou sur les membres, à type de lésion nodulaire, rouge ou violacée, à croissance rapide, généralement non ulcérée, pouvant précocement comporter des métastases et dont l'aspect histologique consiste en travées ou en nappes envahissant le derme et l'hypoderme composées de cellules monomorphes à cytoplasme peu abondant et à noyau ovalaire, clair et vésiculeux avec de nombreuses mitoses.
L'origine des cellules tumorales n'est pas encore entièrement élucidée : il pourrait s'agir de cellules épithéliales à fonction neuro-sécrétoire, d'où le terme de carcinome neuroendocrine cutané, ou de cellules de Merkel en transit à partir de la crête neurale. L’examen immunohistochimique montre une expression de la cytokératine 20 (CK20). En 2008, la présence d’un polyomavirus intégré dans l’ADN des cellules tumorales a été mise en évidence, témoignant du rôle de ce virus de la cellule de Merkel (MCV : Merkel cell virus) dans la genèse de la tumeur.
Le traitement consiste en une excision large de la tumeur associée à une procédure du nœud lymphatique sentinelle avec, en cas de métastases nodales régionales, un curage des nœuds lymphatiques. Ce traitement chirurgical est complété par une radiothérapie sur le site de la tumeur primitive et, en cas de métastases ganglionnaires, sur l’aire ganglionnaire régionale. Une surveillance attentive est indispensable car les récidives sont fréquentes, en particulier dans la première année après le traitement initial. En cas d’évolution métastatique inopérable, la chimiothérapie obtient des régressions notables, mais souvent transitoires. Cette tumeur est radiosensible et la radiothérapie peut aussi être proposée.
F. S. Merkel, anatomiste allemand (1875)
Syn. carcinome neuroendocrine cutané, carcinome trabéculaire, merkelome