MURCS syndrome sigle pour l'association : aplasie du canal de MUller, aplasie Rénale, dysplasie des vertèbres cervicales (Cervical Spine).
MURCS syndrome
Malformations congénitales comportant une hypoplasie de l’utérus, du col et de la partie supérieure du vagin avec aménorrhée primaire, une agénésie ou ectopie rénale, des anomalies des dérivés des somites cervicaux : rachis cervical et membres supérieurs.
Le rachis cervical présente des synostoses entre C5 et T1, parfois associée à une scoliose, à des altérations des vertèbres lombaires et à d’autres malformations osseuses et viscérales.
Ces anomalies, plus ou moins importantes, surviennent chez 1/50000 femmes, elles ne s’accompagnent pas de troubles hormonaux ni d’anomalies chromosomiques, elles sont sporadiques. Elles pourraient être la conséquence d’un trouble de développement du blastème autour de la fin de la quatrième semaine de gestation par une intoxication par exemple.
J. P. Müller, anatomiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1830), K. von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1838), H. Küster, gynécologue allemand (1910), G. Hauser, médecin suisse (1950)
Syn. syndrome de Rokitanski, syndrome de Mayer-Rokitanski-Kuster-Hauser,