mélasma n.m.
melasma
Pigmentation du visage en nappes irrégulières, à distribution assez symétrique, des régions périorbitaires, des tempes et du front, où elle reste à distance de la ligne d’implantation des cheveux, ainsi que des pommettes et parfois de la lèvre supérieure.
Cette dyschromie, liée à la grossesse ou à la prise d’oestroprogestatifs, est aggravée par les expositions au soleil : sa régression, souvent très lente, peut être favorisée par l’usage de produits dépigmentants ; il est des cas où elle ne disparaît que très longtemps après l’accouchement.
Une pigmentation de l’aréole mammaire, de la ligne blanche et de la région vulvaire est assez souvent associée.
Étym. gr. melas : noir
Syn. chloasma (désuet), masque de grossesse
Mélas (maladie de, syndrome de) l.f. et m.
MELAS (syndrome) acr. angl. pour Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes syndrome.
MELAS syndrome
Variété d’encéphalopathie mitochondriale de l’enfance caractérisée par un retard de croissance, un déficit moteur progressif, des accidents vasculaires cérébraux de type ischémiques corticaux et sous corticaux récidivants, des troubles ophtalmiques et auditifs sensoriels, une acidose lactique, habituellement fatale en quelques années.
L’affection apparaît entre 3 et 11 ans. Les troubles logiques comportent des épisodes intermittents plus ou moins régressifs : céphalées, vomissements, crises comitiales, hémiparésie, hémianopsie et même cécité corticale, surdité sensorielle. La scanographie cérébrale est anormale : hypodensité, atrophie cérébrale et cérébelleuse, calcifications. Les lactates sont sensiblement élevés à l’effort avec hyperpyruvicémie et protéinorachie. L’évolution se fait vers la démence. Parfois la forme est plus bénigne et retrouvée chez l’adulte.
Le diagnostic est évoqué sur la présence à l’examen histologique de fibres musculaires lisses déchiquetées (ragged red fibers), d’une perte neuronale avec gliose et prolifération vasculaire, de multiples mitochondries dans les fibres musculaires lisses des vaisseaux cérébraux en microscopie électronique et des anomalies à l’étude de la chaîne respiratoire mitochondriale.
Une transmission maternelle non mendélienne est admise par délétion ou par mutation ponctuelle de l’ADN mitochondrial du complexe I sous unité ND4, par mutations multiples sur plusieurs complexes de la chaîne respiratoire ou par mutation de l’ARN de transfert de la leucine I (MIM 590050.0001,2)
S. G. Pavlakis, neuropédiatre américain (1984)
Syn. maladie de Pavlakis