lipomatose n.f.
lipomatosis
Surcharge d'un organe en tissu adipeux, aux dépens des autres tissus de cet organe qui peut ainsi s'atrophier par involution adipeuse.
On réunit également sous le terme de lipomatose un ensemble d'affections rares, intermédiaires entre les adiposes localisées et les lipomes : lipomatose de Roch, lipomatose de Krabbe et Bartels, lipomatose de Touraine et Renaud. Certaines formes comme la lipomatose de Launois et Bensaude se rattachent à l'involution adipeuse de ganglions lymphatiques, selon une topographie diffuse et symétrique.
lipomatose cervicale symétrique l.f.
Madelung's disease
O. W. Madelung, chirurgien allemand (1888) ; P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
→ Launois Bensaude (lipomatose de)
lipomatose circonscrite multiple l.f.
multiple confined lipomatosis
lipomatose douloureuse de Dercum l.f.
Dercum’s painful lipomatosis
F. X. Dercum, neurologiste américain (1888)
→ adipose douloureuse de Dercum
lipomatose épidurale l.f.
epidural lipomatosis
Accumulation de graisse, non encapsulée, dans l'espace épidural, généralement secondaire à la prise au long cours de corticoïdes.
Le tableau neurologique comporte des rachialgies, parfois une compression médullaire et/ou mono ou pluriradiculaire. Le diagnostic est assuré par l'IRM, qui montre un hypersignal en T1 et T2. Le traitement peut être chirurgical.
lipomatose familiale multiple l.f.
multiple hereditary lipomatosis
Affection héréditaire à transmission dominante au cours de laquelle de nombreux lipomes de 2 à 5 cm de diamètre se forment en divers endroits du corps et principalement dans la nuque et sur les épaules.
Il peut s'y associer des troubles métaboliques tels que hypertriglycéridémie, augmentation du cholestérol HDL, hyperuricémie, intolérance glucidique, acidose rénale tubulaire, ainsi que des manifestations neurologiques, une maladie de von Recklinghausen. Elle peut correspondre à une neurolipomatose d’Alsberg.
lipomatose multiple circonscrite mésosomatique de Roch-Léri l.f.
Roch-Léri mesomatous lipomatosis
Lipomatose familiale multiple est un trouble rare et bénin de la prolifération du tissu lipidique dans lequel de nombreux lipomes symétriques de petite taille se forment au cours de l'âge adulte à la base du thorax, sur l'abdomen, dans la région lombosacrée, au tiers inférieur des bras, aux avant-bras, aux fesses et aux cuisses.
Les patients ne ressentent pas de douleurs. Selon la taille et la localisation des tumeurs, la mobilité peut être restreinte. Dans certains cas, la maladie déforme la silhouette, ce qui conduit à une souffrance psychique importante. Généralement, un entretien avec le patient et un examen clinique suffisent pour poser un diagnostic univoque. Une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique peuvent aider à déterminer l’étendue des lipomes. Les complications sont rares. Il n'existe, à ce jour, aucun médicament prévenant ou traitant la maladie. Les grosses tumeurs et/ou celles invalidantes peuvent être enlevées par voie chirurgicale. La liposuccion et la liposculpture peuvent être utilisées ; elles n’empêchent pas la récidive locale.
Cette lipomatose familiale est à transmission autosomique dominante. L’anomalie génétique responsable n’est à ce jour pas connue.
M. Roch, médecin interniste suisse, membre de l'Académie de médecine (1878-1967) ; A. Léri, médecin français (1875-1930)
→ lipomatose familiale multiple, lipome
[ F5, N3, R1, Q3]
Édit. 2019
lipomatose pelvienne n.f.
pelvic lipomatosis
Infiltration excessive de tissu graisseux dans les espaces cellulaires pelviens, susceptible de refouler vessie et uretères, mais généralement sans conséquences pathologiques notables.
→ péri-urétérite, lipomatose péri-vésicale
lipomatose péri-vésicale l.f.
perivesical lipomatosis
Affection rare qui se traduit par un envahissement des espaces cellulaires pelviens périvésicaux par un tissu lipomateux dense, susceptible de comprimer la vessie et le segment pelvien des uretères.
Elle est cause de troubles mictionnels et surtout d'une certaine obstruction urétérale bilatérale. Elle est diagnostiquée principalement par le scanner pelvien. Son étiologie n'est pas connue. Son traitement chirurgical visant à l'exérèse du tissu lipomateux compressif n'est pas aisé en raison de l'absence de limitation ou de plan de clivage.
lipomatose sinusale l.f.
renal sinus lipomatosis
Accumulation de tissu graisseux et fibreux au niveau du sinus rénal, provoquant un certain élargissement de celui-ci, sans grandes conséquences pathologiques mais pouvant donner radiologiquement des images pseudo-tumorales.
Roch-Léri, (lipomatose mésosomatique de) l.f.
s
M. Roch, médecin interniste suisse, membre de l'Académie de médecine (1878-1967) ; A. Léri, médecin français (1875-1930)
→ lipomatose multiple circonscrite mésosomatique de Roch-Léri