Little (syndrome de) l.m.
Little’s disease
Paralysie spasmodique par atteinte pyramidale observée surtout chez les prématurés ou après une grossesse ou un accouchement difficiles liée à des lésions cérébrales ou cérébromédullaires par anoxie et entrant dans le cadre des infirmités motrices d’origine cérébrales (IMOC).
L’apparition des signes de paralysie des membres est précoce ; les troubles du tonus musculaire avec spasticité, de la coordination des mouvements et les rétractions prédominent aux membres inférieurs : les hanches sont en flexion, adduction et rotation interne, les genoux sont en flexion, les pieds en équin. L’atteinte des membres supérieurs est habituelle, elle est d’importance variable de même que les troubles intellectuels. La marche est retardée et perturbée par la spasticité musculaire et les attitudes articulaires défectueuses.
Bien plus rarement s’ajoute un syndrome pseudobulbaire qui altère la phonation et comporte, lors de la petite enfance, un risque d’accidents mortels par troubles de la succion et de la déglutition.
Les lésions cérébromédullaires sont fixées mais les déformations s’accentuent avec la croissance, obligeant à une surveillance et à un traitement approprié associant rééducation fonctionnelle et chirurgie.
W. Little, chirurgien orthopédiste britannique (1861)
→ encéphalopathie infantile, infirmité motrice d'origine cérébrale, infirmité d'origine cérébrale, spasticité
Little (maladie de) l.f.
Little’s disease
paraplégie spasmodique de Little l.f.
J. W. Little, chirurgien britannique (1861)