Kojewnikow (syndrome de) l.m.
Kojewnikow's syndrome
Syndrome épileptique associant des clonies permanentes localisées à une hémiface, un segment de membre, à des crises somatomotrices dans le même territoire, prenant souvent une marche jacksonienne, et à des crises généralisées.
Deux groupes sont actuellement individualisés :
- le syndrome de Kojevnikov classique, symptomatique d'une lésion du cortex rolandique, fixe, d'étiologie connue (vasculaire, tumorale, malformative). La sémiologie neurologique est stable. Le traitement neurochirurgical de la lésion est habituellement efficace sur l'évolution de l'épilepsie ;
- le syndrome de Rasmussen, plurisymptomatique, associant des crises partielles complexes, des myoclonies, des anomalies électroencéphalographiques paroxystisques focales ou diffuses, un déficit neurologique progressif et un affaiblissement intellectuel. Il s'agit là d'arguments en faveur d'une encéphalite chronique évolutive
A. Kojewnikow, neuropsychiatre russe (1895) ; T. Rasmussen, neurologue canadien (1958)
Syn. épilepsie partielle continue