Koebner (épidermolyse bulleuse simple de) l.f.
Koebner simplex bullosa epidermolysis
Forme généralisée extrêmement rare d'épidermolyse bulleuse simple, donc non cicatricielle, intra-épidermique, la bulle se formant au niveau du kératinocyte basal.
Commençant à la naissance ou dans les premiers mois de la vie, elle est transmise sur le mode autosomique, soit dominant soit récessif ; le défaut moléculaire est sur le gène des kératines V et XIV.
H. Koebner, dermatologue allemand (1886)
Syn. pemphigus héréditaire traumatique (obsolète)
[J1, O1, Q2]
Édit. 2020