ichtyosis hystrix de Rheydt l.f.
ichthyosis hystrix of Rheydt
Variété de génodermatose associant une dysplasie épidermique, une kératite et une surdité avec, comme marqueur ultrastructural, la présence de matériel amorphe dans les espaces intercellulaires, et qui peut, actuellement, être classée dans le KID syndrome.
Étym. Rheydt (1974), ville d'Allemagne, lieu de naissance du patient sujet de la description princeps.
Syn. KID syndrome
KID syndrome l.m. sigle angl. pour Keratitis, Ichthyosis, Deafness
Variété de dysplasie ectodermique transmise sur le mode autosomique dominant avec beaucoup de cas sporadiques, comportant une papillomatose cutanée avec hyperkératose, une kératite ponctuée qui peut gêner la vision et une surdité de transmission.
L'élément diagnostique est la localisation aux paumes et aux plantes. Les ongles peuvent être atteints. Au cours de l'évolution, une surinfection par dermatophytes et l'apparition de carcinomes spinocellulaires sont habituelles.
Rheydt, ville d’Allemagne
Syn. ichtyose de Rheydt