Isaacs (syndrome d') l.m.
Isaacs' syndrome
Maladie sporadique (75 % des cas) ou héréditaire (souvent associée alors à une maladie de Charcot-Marie-Tooth), débutant par une raideur localisée permanente et indolore qui diffuse à la musculature axiale, périphérique et respiratoire, et s'associe à des difficultés de relaxation après contraction musculaire, sans myotonie de percussion.
Une hyperidrose et des fasciculations sont fréquentes. Une neuropathie périphérique, une dysglobulinémie ou un cancer sont parfois associés.
Des potentiels de fasciculations et des décharges myokimiques et myotoniques, mis en évidence à l'électromyogramme, peuvent revêtir un aspect de décharge continue, même au repos. Ils sont augmentés par la contraction, disparaissent après curarisation, mais persistent pendant le sommeil et sous anesthésie générale. Lors de la contraction volontaire, il existe souvent des doublets et des multiplets, puis une "after-discharge" persistante malgré l'arrêt de la contraction.
Le traitement repose principalement sur les antiépileptiques du type de la carbamazépine ou de la diphénylhydantoïne, ou sur les échanges plasmatiques, voire les immunoglobulines intraveineuses.
H. Isaacs, neurophysiologiste sud-africain (1961) ; J. M. Charcot et P. Marie, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, médecin britannique (1886)