microphtalmie et progéria l.f.
micophthalmia with progeria
→ mandibulo-oculofaciale (dyscéphalie)
progéria l.f.
progeria
Vieillissement prématuré, avec nanisme, amaigrissement, aspect de vieillard au visage émacié en tête d'oiseau, voix aigüe, peau sèche et fripée, chute des cheveux, hydrocéphalie, exophtalmie et quelquefois cataracte.
Modifications visibles dès l’âge de deux ans, pour la forme infantile, par disparition du tissu sous-cutané, perte des phanères, articulations gonflées et raides. Il existe une artériosclérose avec parfois accident vasculaire cérébral et une altération coronaire qui sont la cause du décès prématuré avant vingt ans. L’affection est autosomique dominante (MIM 176670).
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatopathologiste britannique (1886)
Étym. lat. pro : en avance ; gr. geraios : vieux
Syn. Hutchinson-Gilford (syndrome progéria de)
→ Hutchinson-Gilford pour l'enfant et Werner pour l'adulte
progeria de l'adulte l.f.
adult progeria
progeria et cataracte l.f.
cataract and progeria
→ mandibulooculofaciale (dyscéphalie)
progeria de l'enfant l.m.
Syn. Hutchinson-Gilford (progeria d'), nanisme sénile de Variot, nanisme de type sénile (obsolète)
→ Hutchinson-Gilford (progeria d')
[I2, O1, Q3]
Édit. 2018
angiome serpigineux d'Hutchinson l.m.
Hutchinson’s serpiginous angioma
Affection apparaissant dans l'enfance ou l'adolescence, constituée d'un semis de télangiectasies punctiformes, très légèrement hyperkératosiques, à peine palpables et situées sur un fond parfois érythémateux.
Au microscope, on observe une ectasie des capillaires du derme papillaire. Les petits angiomes se multiplient au fil des années jusqu'à réaliser une ou plusieurs nappes étendues à topographie uni ou bilatérale. Cet aspect clinique est très semblable à celui de l'angiokératome circonscrit næviforme (Fabry II), qui, pour beaucoup, représente la même maladie.
J. Hutchinson Sir, dermatologiste, chirurgien et pathologiste britannique (1889 et 1890)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; lat. serpigo (inis) de serpere : ramper
→ angiokératome circonscrit næviforme
[A3,J1,K4,O1]
Édit. 2017
cataracte liée au sexe avec dent de Hutchinson l.f.
cataract, X-linked, with hutchinsonian teeth
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et ophtalmologiste britannique (1828-1913)
[P2,Q2,P3]
Hutchinson (acné prurigo de) l.f.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1878)
→ hydroa vacciniforme de Bazin
[J1,P2]
Édit. 2015
Hutchinson (angiome serpigineux de) l.m.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1891-1892)
→ angiome serpigineux de Hutchinson
[J1,K4]
Édit. 2015
Hutchinson (dent de) l.f.
Hutchinson's tooth or incisor
Malformation dentaire considérée autrefois comme caractéristique de la syphilis congénitale traduite par une hypoplasie de l'incisive supérieure centrale qui est courte, à échancrure semilunaire de son bord libre, « en tournevis », car plus large à son collet, avec une déviation oblique médiane.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1858)
[P3]
Édit. 2015
Hutchinson (facies de) l.m.
Hutchinson’s facies
Immobilité des globes oculaires et chute des paupières compensée par une contraction du muscle frontal secondaires à une ophtalmoplégie nucléaire.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1891-1892)
[H1,P2]
Hutchinson (signe de) l.m.
Hutchinson's sign
Pigmentation du repli sus-unguéal due à la présence d'un mélanome sous-unguéal.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1857)
→ mélanome
[J1,F2]
Édit. 2015
Hutchinson-Tay (choroïdite de) l.f.
Hutchinson-Tay’s choroiditis guttata
Dégénérescence de la membrane de Bruch avec druses débutant vers la cinquantaine.
Terme obsolète. Drusen de la région papillomaculaire arrondis blanc-grisâtres avec altération de l'acuité visuelle et les complications habituelles des drusen du pôle postérieur.
L’affection est autosomique dominante (MIM 126700).
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste (1875) ; W. Tay, ophtalmologiste et chirurgien britannique (1881)
Syn. choroiditis guttata, choroïdite en goutte
→ drusen
[P2,Q2]
Édit. 2015
Hutchinson (triade de) l.f.
Hutchinson's triad
Syndrome associant les dents de Hutchinson, une kératite parenchymateuse et une surdité labyrinthique, caractéristique de la syphilis congénitale.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste (1858, 1859, 1860)
[P3,P2,P1]
Édit. 2015
melanotic freckle (de Hutchinson)
Hutchinson’s melanotic freckle
J. Hutchinson, Sir, chirurgien britannique (1892)
→ mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh
prurigo aestivalis de Hutchinson l.m. (obsolète)
summer prurigo
Photodermatose dont l'individualité est contestée et la position nosologique discutée entre l'érythème polymorphe, la dermatose printanière juvénile et la lucite polymorphe.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien, dermatologue britannique (1878)
Syn. prurigo actinique de Hutchinson