Hardy (sclérodermie œdémateuse de) l.f.
Hardy’s edematous scleroderma
Aux frontières de la sclérodermie, le Sclérœdème de Buschke.
A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877), A. Buschke, dermatologiste allemand (1900)
[N3,2015]
Édit. 2015
sclérodermie œdémateuse de Hardy l.f.
Hardy’s oedematous scleroderma
Affection caractérisée par la survenue d'une induration sous-cutanée et d'un œdème dur, de consistance parfois pierreuse, localisés aux membres ou atteignant le tronc et les membres.
Ses rapport sont discutés avec le sclérœdème de Buschke, alors que Touraine, Golé et Soulignac, en 1937, concluaient à leur identité et proposaient le terme de cellulite sclérodermiforme extensive bénigne.
A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877) ; A. Buschke, dermatologue allemand (1900)
→ sclérœdème de Buschke, cellulite slérodermiforme extrensive bénigner de Touraine, Golé et Soulignac
atlas de Hardy-Rand-Rittler l.m.
Hardy-Rand-Rittler’s plates
Test de vision des couleurs composé de plusieurs planches pseudo-isochromatiques permettant la détection des trois variétés de dyschromatopsies.
L. H. Hardy, ophtalmologiste, Gertrude Rand, psychologue, M. Catherine Rittler, technicienne américains (1954)
→ dyschromatopsie, dyschromatopsies deutan, protan et tritan
[P2]
Hardy-Rand-Rittler (atlas de) l.m.
Hardy-Rand-Rittler’s plates
Test de vision des couleurs composé de plusieurs planches pseudo-isochromatiques permettant la détection des trois variétés de dyschromatopsies.
L. H. Hardy, ophtalmologiste, Gertrude Rand, psychologue, M. Catherine Rittler, technicienne américains (1954)
[P2]
Édit. 2015
Lillehei-Hardy (opération de) l.f.
Lillehei-Hardy’s operation
C. W. Lillehei, chirurgien cardiaque américain (1967) ; K. L. Hardy, chirurgien cardiaque américain (1969)
→ Hunter-Lillehei (opération de)
Hardy-Weinberg (principe de) l.m.
Hardy-Weinberg rinciple
Constatation que dans une population les unions se font au hasard et qu’en conséquence la proportion des différents génotypes reste constante d’une génération à l’autre en dehors de facteurs perturbants (migrations, sélection d’un phénotype particulier ), celle des homozygotes étant égale au carré de la fréquence de l’allèle correspondant
[Q1]
Édit. 2019
anticorps antinucléaires dans la sclérodermie l.m.p.
antinuclear antibodies in the scleroderma
Anticorps antinucléaires présents dans le sérum de 60% ou plus des sérums de sclérodermie.
La spécificité des anticorps antinucléaires de la sclérodermie est variable. Suivant les cas il s’agit d’anticorps antinucléolaires, d’anticorps anti-centromères rencontrés surtout au cours du syndrome CREST, d’anticorps anti-topoisomérase I (anti-Topo I et anti-Scl 70) ou, d’anticorps anti-PM-Scl rencontrés dans les syndromes de chevauchement sclérodermie/polymyosite.
manifestations digestives de la sclérodermie l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
→ sclérodermie (manifestations digestives de la)
sclérodermie n.f.
scleroderma
Affection correspondant à un groupe d’états pathologiques ayant en commun une atteinte plus ou moins étendue du tissu conjonctif et des vaisseaux qui conduit à une sclérose notamment de la peau et de différents viscères, et se manifeste par des tableaux cliniques variés d’intensité, et donc de gravité, très inégale.
Les sclérodermies localisées sont des maladies purement dermatologiques et circonscrites ; on distingue les sclérodermies en plaques (ou morphée), en gouttes, en bande et les sclérodermies régionales (mono- ou diméliques).
Les sclérodermies systémiques associent une atteinte cutanée, diffuse ou limitée, à des atteintes extracutanées notamment viscérales (syndrome de Raynaud, atteintes digestive, en particulier oesophagienne, pulmonaire, cardiaque, articulaire, musculaire, rénale, neurologique...).
Il existe des sclérodermies systémiques d’origine professionnelle, liées à l’inhalation de poussières contenant de la silice, en association ou non avec une silicose pulmonaire (trava ux dans les mines, de la pierre, de prothésiste dentaire, meulage, sablage). Elles sont reconnues comme maladies professionnelles (tableau 25 du régime général de sécurité sociale).
Les syndromes CRST et CREST, où l’atteinte cutanée est limitée, entrent dans le cadre des sclérodermies systémiques.
La présence d’anticorps antinucléaires est quasiconstante au cours des sclérodermies systémiques : anticorps antinucléolaires et anti-Scl-70 dans les formes diffuses, anticorps anticentromère dans le syndrome CREST. Chez certains malades une sclérodermie ou des manifestations de type sclérodermique peuvent s’associer à une autre connectivite (association à une polymyosite réalisant une scléropolymyosite ou une sclérodermatopolymyosite), à un lupus érythémateux disséminé, à un syndrome de Gougerot-Sjögren, à une connectivite mixte ou indifférenciée, réalisant des syndromes de chevauchement.
Étym. gr. sklêros: dur ; derma : peau
→ CREST syndrome, CRST syndrome, Raynaud (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de)
sclérodermie diffuse l.f.
diffuse systemic sclerosis
Forme clinique de sclérodermie caractérisée par une atteinte cutanée débordant les mains.
sclérodermie en bandes l.f.
linear scleroderma, linear morphoea
Type de sclérodermie localisée formant une bande allongée sur un membre, correspondant alors au type dit monomélique, ou plus rarement sur le tronc constituant une ou plusieurs bandes de topographie souvent radiculaire, ou sur le front y réalisant la sclérodermie dite « en coup de sabre ».
sclérodermie en coup de sabre l.f.
sabre-cut scleroderma, "en coup de sabre" scleroderma, "en coup de sabre" morphoea
Forme clinique de sclérodermie en bande réalisant une plaque siégeant verticalement sur le front, soit linéaire, soit vaguement triangulaire à base supérieure, de 1 à 3 cm de large, de teinte blanc cireux, qui s'atrophie et creuse une dépression sur le front donnant l'aspect de la cicatrice d'un coup de sabre.
L’os sousjacent est habituellement intact.
sclérodermie en gouttes l.f.
guttate scleroderma, guttate morphoea
Forme particulière de sclérodermie réalisant des petites taches blanc-nacré, rondes, de 1 à 10 mm. de diamètre, de consistance souple ou parcheminée, entourées d'un fin liseré violacé, siégeant essentiellement sur le haut du tronc, formant par endroits des plaques à contour festonné et dont l'évolution se fait très lentement vers la régression ou vers des séquelles pigmentées, atrophiques.
En fait, l'autonomie de cette forme est discutée, vu la difficulté de la différencier de certains cas de lichen scléroatrophique : aussi, beaucoup d'auteurs préfèrent-ils utiliser le terme descriptif anglais de white spot disease, ou allemand de Weissfleckenkrankheit, tandis que Gougerot avait forgé celui de sclérolichen.
sclérodermie en plaques l.f.
morphoea, plaque type scleroderma
Forme de sclérodermie localisée faite de une ou plusieurs lésions à type de placard débutant par une tache ovalaire ou quadrangulaire de couleur liliacée, souple, qui prend ensuite une consistance dure, atteignant le plus souvent le tronc, le cou ou les membres, de couleur blanc nacré ou jaune cireux, cernée par un liseré mauve appelé lilac-ring représentant ce qui subsiste de la phase initiale érythémateuse.
L'évolution, chronique, peut être émaillée de poussées au cours desquelles de nouvelles plaques surviennent. À côté de cette forme typique, on peut observer des formes purement érythémateuses ou pigmentées, pseudopoïkilodermiques, ou encore bulleuses, hémorragiques.
Il n'existe pas de traitement général réellement efficace : la corticothérapie locale peut permettre un assouplissement des plaques et apporter une certaine amélioration fonctionnelle, notamment en cas de plaques étendues ; la photothérapie UVA, du fait de quelques bons résultats, a ses partisans. Cependant, certaines lésions peuvent s'atténuer, voire régresser spontanément. Les formes en plaques multiples extensives doivent susciter un bilan pour dépister un éventuel, quoique rare, passage à une sclérodermie systémique. Certains travaux avaient évoqué la possibilité que quelques formes de sclérodermie en plaques soient d'origine borrélienne ; des études épidémiologiques plus récentes écarteraient cette hypothèse.
Étym. gr. morphê : forme
Syn. morphée
→ morphée, atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini, poikilodermique (état)
sclérodermie limitée l.f.
limited scleroderma
Forme clinique de sclérodermie caractérisée par une atteinte cutanée limitée aux mains.
sclérodermie localisée l.f.
localized scleroderma, morphoea
Variété de sclérodermie n'atteignant que le tégument, donc de pronostic plus favorable que la sclérodermie généralisée, ou systémique, qui, elle, comporte des atteintes viscérales faisant toute la gravité de la maladie.
On distingue la sclérodermie en plaques, ou morphée, et la sclérodermie en bandes, particulièrement typique soit sur un membre soit sur le front, où elle réalise l'aspect dit en coup de sabre; la sclérodermie annulaire est d'existence pour le moins douteuse ; la sclérodermie en gouttes pose un problème nosologique.
sclérodermie (manifestations digestives de la) l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
Atteintes viscérales du tube digestif observées au cours de la sclérodermie systémique.
Fréquentes, elles peuvent être multiples et toucher tous les segments du tube digestif.
- Une atteinte œsophagienne est présente chez 50 à 90 % des patients. Manifestée par des brûlures épigastriques ou rétrosternales, par un reflux gastro-œsophagien ou plus simplement par une dysphagie plus marquée pour les solides, elle est due à une diminution du péristaltisme œsophagien. Les troubles moteurs oesophagiens et la diminution de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (objectivée par manométrie oesophagienne) sont en effet à l’origine d’un reflux gastro-oesophagien avec pyrosis (à traiter par inhibiteur de la pompe à protons) et parfois d’une dysphagie. Cette atteinte, objectivée radiologiquement par des anomalies du péristaltisme et l’impression d’une rigidité pariétale, peut aboutir à une oesophagite, à un endobrachyoesophage et, dans de rares cas, à un adénocarcinome oesophagien qui sera mis en évidence par l’endoscopie.
- Une atteinte gastrique, plus rare, s’exprime par une dilatation, une atonie et un retard à l’évacuation gastrique correspondant à une gastroparésie objectivée par manométrie ; elle peut parfois être la cause d’un « estomac pastèque ».
- Une atteinte de l’intestin grêle, frappant 30 à 90 % des patients, se traduit par un météorisme avec douleurs abdominales, par un syndrome de malabsorption avec amaigrissement, par un ralentissement du transit, par une stéatorrhée, voire par une anémie ; radiologiquement, au niveau du deuxième et du troisième duodénum on peut voir une dilatation, la disparition du plissement muqueux et une évacuation ralentie de la baryte. Parfois on peut observer une pneumatose intestinale, des kystes radiotransparents ou des stries linéaires dans la paroi de l’intestin grêle.
- Les atteintes du colon, du rectum ou de l’anus, frappant 30 à 80 % des patients, peuvent entraîner une constipation, des pseudo-diverticules à large collet, des télangiectasies, parfois un syndrome occlusif, plus rarement une pneumatose kystique colique ainsi qu’une incontinence fécale, voire un prolapsus rectal.
- Une atteinte hépatique, plus rare, peut se limiter à une hépatite cholestatique et, exceptionnellement, revêtir l’allure d’une cirrhose biliaire primitive.
sclérodermie monomélique l.f.
monomelic scleroderma
Variété de sclérodermie localisée débutant le plus souvent dans l'enfance, atteignant préférentiellement un membre inférieur sous forme d'une bande scléroatrophique de quelques centimètres de large, qui progresse de la racine vers l'extrémité, parfois sur toute la longueur du membre.
À l'atrophie cutanée s'associe une atrophie musculaire sousjacente qui donne au membre atteint un aspect aminci, et le rend difficilement mobilisable, notamment à la cheville où la rétraction tendineuse empêche la flexion-extension. À l'atteinte cutanée et musculo
sclérodermie néphrogénique l.f.
nephrogenic fibrosing dermopathy, scleroderma-like renal disease
Affection initialement considérée comme une variante de scléromyxœdème touchant les sujets hémodyalisés, pouvant en fait atteindre les malades en insuffisance rénale terminale même en l’absence de dialyse, caractérisée par l’apparition rapide sur le tronc et les membres de plaques érythémateuses et scléreuses.
L'examen histologique montre, en début d'évolution, une prolifération intradermique de fibroblastes et même de cellules multinucléées, avec parfois une légère surcharge mucineuse et, plus tard, une fibrose dermique. Comme facteurs étiologiques on invoque de nouveaux procédés thérapeutiques utilisés pour traiter les sujets en insuffisance rénale chronique ou en hémodialyse.
S. E. Cowper, dermatopathologiste américain (2000 et 2001)
sclérodermie (neuropathies de la) l.f.p.
scleroderma neuropathies
Atteinte des nerfs périphériques survenant au cours de la sclérodermie.
Les manifestations les plus fréquentes semblent intéresser les nerfs crâniens, plus particulièrement le trijumeau, les polyneuropathies étant exceptionnelles. Elles seraient secondaires aux atteintes systémiques. Il peut s'agir de mononeuropathies multiples extensives, qui précèdent les autres manifestations de la maladie, ou de polyneuropathies distales symétriques affectant les membres inférieurs. L'apparition précoce de lésions vasculaires serait le mécanisme principal de ces troubles.
sclérodermie professionnelle l.f.
occupational scleroderma
Sclérodermie systémique survenant dans un certain environnement professionnel. Les sclérodermies systémiques d’origine professionnelle sont liées à l’inhalation de poussières contenant de la silice, en association ou non avec une silicose pulmonaire (trava il dans les mines, travail de la pierre, meulage, sablage, travail de prothésiste dentaire). Elles sont reconnues comme maladies professionnelles (tableau 25 du régime général de sécurité sociale). Les sclérodermies en rapport avec l’emploi de solvants organiques notamment des solvants chlorés, ou des résines époxy ne sont pas reconnues officiellement. Les sclérodermies dues au chlorure de vinyle monomère chez les nettoyeurs d'autoclaves sont devenues exceptionnelles, ce produit étant aussi un cancérogène redoutable auquel plus personne ne doit être exposé.,
sclérodermie systémique l.f.
systemic scleroderma, generalized scleroderma, progressive systemic sclerosis
Forme de sclérodermie survenant le plus souvent entre 30 et 40 ans, à nette prédominance féminine, caractérisée par l’association d’une sclérodermie cutanée diffuse ou limitée à des atteintes extracutanées et viscérales.
On en distingue habituellement deux formes.
La forme avec atteinte cutanée diffuse, précédée pendant une courte période par un phénomène de Raynaud, a une évolution rapide et extensive marquée par des atteintes viscérales fréquentes et précoces conditionnant le pronostic et touchant notamment les poumons (avec possibilité d’hypertension artérielle pulmonaire), le tube digestif, le cœur et le rein : elle est marquée par une dilatation et une destruction des anses capillaires, visible en capillaroscopie, et par la présence d'anticorps antitopo-isomérase 1 chez un tiers des malades, mais en l'absence d'anticorps anticentromère.
La forme cutanée limitée, plus fréquente, comporte un phénomène de Raynaud évoluant depuis plus de 10 ans, une atteinte tégumentaire réduite aux mains, ou sclérodactylie, à la face, aux avant-bras et aux jambes, ce qui correspond alors au tableau de l'acrosclérose ; on peut aussi y mettre en évidence une atteinte pulmonaire et oesophagienne, des mégacapillaires détectables en capillaroscopie ainsi que des anticorps antinucléaires dans 90% des cas, et, notamment, anticentromère.
Syn. sclérodermie généralisée (obs.), sclérodermie diffuse, sclérodermie maligne
→ acrosclérose, Raynaud (phénomène de)
sclérodermie thérapeutique l.f.
drug induced scleroderma
Sclérodermie systémique dans la survenue de laquelle de nombreux facteurs iatrogènes sont mis en cause : silicone et paraffine utilisés dans les plasties mammaires, bléomycine, anorexigènes, cocaïne, carbidopa, L-tryptophane (syndrome éosinophilie-myalgie).