HELLP syndrome l.m. sigle angl. pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count.
Ce syndrome associe une hémolyse (H de hemolysis), une élévation des enzymes hépatiques (elevated liver enzymes) et un nombre abaissé de plaquettes (low platelet count).
Il s’agit d’une variante ou d’une complication grave de la pré-éclampsie de la femme enceinte.
Une atteinte hépatique est présente dans la moitié des cas de pré-éclampsie. C’est une forme particulière de la toxémie gravidique, survenant avant ou après l'accouchement et associant hémolyse, anémie de type macrocytaire avec diminution de l'haptoglobine, réticulocytose élevée avec présence de schizocytes, cytolyse hépatique avec élévation des enzymes hépatiques (phosphatase alcaline, alanine-amino-transférase, aspartate amino-transférase) et thrombopénie. La cholestase est inconstante (60%). Il s’associe à une hypertension artérielle sévère, des œdèmes et une protéinurie. Le diagnostic différentiel avec la stéatose hépatique aigüe gravidique peut être difficile d'autant que les deux conditions peuvent être associées. Hématomes, infarctus hépatiques et rupture du foie sont les complications les plus graves. La constatation de cet ensemble doit être considérée comme un signe d'alarme annonciateur d'une éclampsie et justifie l'interruption rapide de la grossesse. Celle-ci est pratiquée dans les cas extrêmes lorsque la vie de la mère ou du fœtus est menacée. Elle est pratiquée au-delà de 34 semaines d’aménorrhée. La physiopathologie est celle de la toxémie gravidique.
L. Weinstein, gynécologue obstétricien américain (1982)