Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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GLA gene sigle angl. pour GaLactosidase Alpha

Gène situé en Xq22 qui code pour l’enzyme α galactosidase A qui détruit la globotriaosylceramide au cours du recyclage cellulaire en particulier celui des érythrocytes.
Plus de 370 mutations de ce gène ont été identifiées conduisant à l’accumulation de globotriaosylceramide (ou céramide-trihexoside)  à l’origine de la maladie de Fabry.

Syn. Agal Human, Agalsidase α, α-D-galactoside galactohydrolase, α-galactosidase, α-galactosidase A, ceramidetrihexosidase, Melibiase

angiokeratoma corporis diffusum de Fabry