dystrophie mouchetée de François et Neetens l.f.
François and Neetens’ flecked dystrophy
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine et A. Neetens, ophtalmologistes belges (1957)
→ François et Neetens (dystrophie mouchetée de)
François-Neetens (dystrophie de cornée mouchetée de) l.f.
François-Neetens corneal dystrophy speckled or flecked
Dystrophie bilatérale avec petites taches congénitales, irrégulières, grises dans toutes les couches du stroma, bilatérales et asymétriques.
Les taches ont une taille variable et s'étendent jusqu'au limbe, elles apparaissent dans toute l'épaisseur du stroma soit comme des mouchetures à limites nettes soit en forme des grains blancs à centre clair. La membrane de Bowman et l'épithélium ne sont pas altérés. La vision reste bonne et l'évolution est très lente. Cette dystrophie peut être associée à d'autres affections comme le kératocône, le kyste dermoïde du limbe, des opacités du cristallin, l'homocystinurie. L’affection est autosomique dominante (MIM 121850).
J. François, membre de l'Académie de médecine (1956 et 1957), A. Neetens (1957) ophtalmologistes belges
Syn. dystrophie cornéenne tachetée, dystrophie cornéenne mouchetée
[P2, Q3]
Édit. 2019
dystrophie cornéenne mouchetée l.f.
corneal dystrophy speckled or flecked
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine et A. Neetens, ophtalmologistes belges (1957)
→ François-Neetens (dystrophie de cornée mouchetée de)
François (dystrophie dermo-chondro-cornéenne de) l.f.
François dermo-chondro-corneal dystrophy
Syndrome autosomique récessif associant des anomalies du squelette, en particulier des mains et des pieds, à des xanthomes nodulaires de l’oreille, de la face postérieure des coudes et de la face dorsale des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes et à une dystrophie cornéenne.
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine, ophtalmologiste belge (1949)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
→ dystrophie dermochondrocornéenne, xanthome
[I2, J1, P2, Q3]
Édit. 2019
François (dystrophie de) l.f.
François dystrophy
J. François, baron, ophtalmologiste, membre de l’Académie de médecine (1956 et 1957), A. Neetens (1957) neuro-ophtalmologiste belges
Syn. François-Neetens (dystrophie de cornée mouchetée de)
→ François-Neetens (dystrophie de cornée mouchetée de)
[P2, Q3]
Édit. 2019
François (dystrophie cornéenne nuageuse centrale de) l.f.
François central cloudy corneal dystrophy
J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1955)
Syn. dystrophie cornéenne centrale
→ dystrophie cornéenne centrale
[P2, Q3]
Édit. 2019
François (dystrophie dermochondro-cornéenne de) l.f.
Dermochondro corneal dystrophy (of François)
J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1949)
→ dermochondrocornéenne (dystrophie)
François-Evens (dystrophie cornéenne de) l.f.
François-Evens corneal dystrophy
Dystrophie cornéenne bilatérale faite de fines opacités réparties dans toutes les couches de la cornée.
L'altération est symétrique et laisse intacte la Descemet. L’affection appartient probablement à la famille des dystrophies prédescemétiques de type "cornea farinata" ou dystrophie de Vogt. Elle est héréditaire et autosomique dominante.
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine et A. Evens ophtalmologistes belges (1959)
[P2, Q3]
Édit. 2019
François (syndrome de) l.m.
François syndrome
J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1949)
Syn. dystrophie dermochondrocornéenne
→ dystrophie dermochondrocornéenne
[I2, I4, J1, P2, Q3]
Édit. 2019
François et Detrait (maladie de) l.f.
François syndromen n°2
Affection familiale associant une dystrophie ostéochondrale des extrémités (source de luxations), des rétractions et des déformations des mains et des pieds, des xanthomes du visage et sur les faces d’extension des articulations, des opacités irrégulières de la cornée.
Thésaurismose à l’origine de dépôts de cholestérol, la maladie a une transmission autosomique récessive.
J. François, baron, ophtalmologiste, membre de l'Académie de médecien et C. Detrait, médecin belges (1950)
Syn. François (dystrophie dermo-chondro-cornéenne de)
[J1, L1, P2, R1, Q3]
Édit. 2019
François et Haustrate (syndrome de) l.m.
François-Haustrate syndrome
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine et L. Haustrate, ophtalmologistes belges (1954)
Syn. syndrome otomandibulaire
[P1, P2, P3]
Édit. 2019
François-Hallermann-Streiff (syndrome de) l.m.
François-Hallermann-Streiff syndrome
W. Hallermann, ophtalmologiste allemand (1948) ; E. B. Streiff, ophtalmologiste helvétique (1950) ; J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1957)
Syn. cataracte congénitale
[P2, Q3]
Édit. 2019
Hallermann-Streiff-François (syndrome de) l.m.
Hallermann-Streiff-François’s syndrome
Syndrome associant un nanisme harmonieux, une dyscéphalie avec tête d'oiseau, une aplasie du maxillaire inférieur, un nez mince et effilé, des anomalies dentaires, une hypotrichose avec des plaques d'alopécie, une atrophie cutanée, une microphtalmie et une cataracte congénitale bilatérale.
W. Hallermann, ophtalmologiste allemand (1948) ; E. Streiff, ophtalmologiste suisse (1950) ; J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1957)
→ mandibulo-oculofaciale (dyscéphalie)
[Q2,2015]
Édit. 2015
syndrome de Hallermann-Streiff-François l.m.
Hallermann-Streiff-François’s syndrome
Syndrome associant un nanisme harmonieux, une dyscéphalie avec tête d'oiseau, une aplasie du maxillaire inférieur, un nez mince et effilé, des anomalies dentaires, une hypotrichose avec des plaques d'alopécie, une atrophie cutanée, une microphtalmie et une cataracte congénitale bilatérale.
W. Hallermann, ophtalmologiste allemand (1948) ; E. Streiff, ophtalmologiste suisse (1950) ; J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1957)
→ mandibulo-oculofaciale (dyscéphalie)
[Q2,P1,P2,J1,D3]
Édit. 2015
François (vitréo-rétino-choroïdopathie de)
l.f.
P. François, ophtalmologue français (1991)
Syn. hérédodystrophie choriorétinovitréenne
→ chorio-rétino-vitréenne hérédodystrophie, microcornée glaucome et cataracte
[P2, Q3]
Édit. 2019