Erdheim (nécrose aortique kystique médiane d') l.f.
Erdheim’s cystic medial necrosis of aorta
Anévrysme aortique disséquant, sans les signes de la maladie de Marfan, avec ectopie de la couche pigmentée de l'iris localisée sur la face antérieure de l'iris.
L'ectopie de l'épithélium pigmenté sur la face antérieure de l'iris donne par sa couleur sombre l’apparence d'un colobome irien. L’affection est autosomique dominante (MIM 132900).
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1929) ; R. Antley, pédiatre et généticien et D. Bixler, stomatologue et généticien américains (1975) ; A. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Syn. dissection aortique familiale, annuloectasiante de l'aorte (maladie)
→ anévrysme, Marfan (maladie de), colobome irien
[Q2,P2,K4]
Édit. 2018
Erdheim (syndrome d') l.m.
Erdheim’s syndrome
Forme d'acromégalie caractérisée par une hypertrophie osseuse et cartilagineuse de la clavicule, des corps vertébraux et des disques intervertébraux.
Elle se traduit sur le plan clinique par une cyphose, une limitation des mouvements et des douleurs. L'acromégalie simple sur le plan rhumatologique peut également s'accompagner d'une ostéoporose et d'arthropathies.
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1931)
[O4]
Édit. 2018
hypophyse d'Erdheim l.f.
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1874-1937)