Epstein (perle d') l.f.
Epstein pearl
A. Epstein, pédiatre tchèque (1849-1918)
Syn. kyste gingival
[O1, P3]
Édit. 2020
Epstein (syndrome d') l.m.
Epstein syndrome
Association d’une néphropathie, d’une macrothrombocytopénie et d’une surdité liée à une mutation du gène MYH9, de transmission autosomique dominante.
L’atteinte rénale est une néphrite interstitielle ; les plaquettes peu nombreuses, de 30.000 à 100.000, sont de grande taille ; la surdité neurosensorielle, de perception, porte d’abord sur les sons aigus. L’affection est très proche du syndrome de Fechtner, elle s’en distingue par l’absence de cataracte et d’inclusions intraleucocytaires.
Le gène en cause MYH9, en 22q12.13, code pour la chaîne lourde de la myosine non musculaire dont la modification est à l’origine de la désorganisation du cytosquelette et de la thrombopénie macrocytaire.
C. J. Epstein, généticien américain (1972) ; L. C. Peterson, biochimiste américaine (1985)
→ MYH9 ( maladies liées à), Fechtner (syndrome de), néphropathie interstitielle
[F1, M1, P1, Q2]
Édit. 2020
Epstein-Barr (virus d') l.m.
Epstein-Barr virus
Virus de la famille des Herpesviridae, sous-famille des Gammaherpesviridae, découvert dans des lignées de cellules de lymphomes de Burkitt africains.
Le génome de ce virus est un ADN linéaire et bicaténaire. Le virus possède une enveloppe et sa capside est de symétrie icosaédrique (polyèdre à 20 faces). L’EBV est responsable de la mononucléose infectieuse. Il est aussi associé à des tumeurs comme le lymphome de Burkitt ou le carcinome indifférencié du nasopharynx. Chez l’immunodéprimé, l’EBV peut être présent dans diverses pathologies : lymphome de Burkitt, lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), maladie de Hodgkin et leucoplasie orale chevelue.
M. A. Epstein, Sir, et Yvonne Barr, pathologiste et virologistes britanniques (1964) ; D. P. Burkitt, chirurgien britannique (1959)
Sigle EBV
→ mononucléose infectieuse, Burkitt (lymphome de), sida
[D1]
Édit. 2018
perle d'Epstein l.f.
A. Epstein, pédiatre tchèque (1849-1918)
virus d'Epstein-Barr l.m.
Epstein-Barr virus
Le virus d'Epstein Barr (EBV), apparteient à la famille des Herpesviridae, sous-famille des Gammaherpesvirinae, dont le réservoir est uniquement humain, qui est responsable de la mononucléose infectieuse, mais qui est aussi associé à des tumeurs comme le lymphome de Burkitt ou le carcinome indifférencié du nasopharynx.
Chez l’immunodéprimé, l’EBV peut être présent dans divers états pathologiques : lymphome de Burkitt, lymphomes malins non hodgkiniens , maladie de Hodgkin et leucoplasie orale chevelue. Il a aussi été mis suspecté dans l’étiologie de diverses tumeurs.
L'infection virale peut persister dans certaines cellules, mais en restant d'expression réprimée et susceptible de se réactiver, notamment chez l'immunodéprimé, comme lors de l'infection par le VIH.
Le génome de ce virus est un ADN linéaire et bicaténaire ; ce virus possède une enveloppe et sa capside est de symétrie icosaédrique.
Le diagnostic repose sur l’existence d'un syndrome mononucléosique biologique, mais aussi sur le MNI test, la réaction de Paul, Bunnell et Davidsohn, la présence d'anticorps spécifiques et la PCR sur sang (lymphocytes circulants), voire sur liquide cérébrospinal.
M. A. Epstein, Sir, virologiste et anatomopathologiste britannique et Yvonne M. Barr, virologiste britannique (1964) ; D. P. Burkitt, chirurgien britannique (1959) ; T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832)
Étym. lat. virus : poison
Sigle EBV
→ Herpesviridae, mononucléose infectieuse, Burkitt (lymphome de), cancer du nasopharynx, lymphome malin non hodgkinien, Hodgkin (maladie de), leucoplasie orale chevelue, MNI-test, Paul, Bunnell et Davidssohn (réaction de)
[D1]
Édit. 2018
Epstein-Barr (virus d’)
l.m. (EBV)
Epstein-Barr virus
Virus de la famille des Herpesviridae, sous-famille des Gammaherpesviridae, découvert dans des lignées de cellules de lymphomes de Burkitt africains.
Le génome de ce virus est un ADN linéaire et bicaténaire. Le virus possède une enveloppe et sa capside est de symétrie icosaédrique (polyèdre à 20 faces). L’EBV est responsable de la mononucléose infectieuse. Il est aussi associé à des tumeurs comme le lymphome de Burkitt ou le carcinome indifférencié du nasopharynx. Chez l’immunodéprimé, l’EBV peut être présent dans diverses maladies : lymphome de Burkitt, lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), maladie de Hodgkin et leucoplasie orale chevelue.
A. Epstein et Y. Barr, pathologiste et virologistes britanniques (1964) ; D. P. Burkitt, chirurgien britannique (1959)
→ Herpesviridae, lymphome de Burkitt, mononucléose infectieuse, cancer du nasopharynx, maladie de Hodgkin, leucoplasie orale chevelue
[D1, F1, F2]
Édit. 2020