Ebstein (maladie d') l.f.
Ebstein disease
Malformation congénitale rare du cœur droit caractérisée par une anomalie profonde de la forme et surtout de l’insertion de la valvule tricuspide qui, déplacée vers le ventricule, augmente les dimensions de l’oreillette droite en créant une chambre intermédiaire entre l’anneau auriculoventriculaire vrai et la valvule.
Une communication interatriale est fréquente, créant les conditions d’un shunt droit-gauche cyanogène. Le retentissement physiopathologique et la gravité de la maladie d’Ebstein sont variables, allant de la cyanose précoce mal supportée, à la distension progressive du cœur droit tolérée pendant des années. La correction chirurgicale de la malformation d’Ebstein est difficile, encore mal codifée et de résultats incertains.
W. Ebstein, médecin interniste allemand (1866)
→ communication interauriculaire
[K2, O1, O6]
Édit. 2019