Bazex-Dupré-Christol (syndrome de) l.m.
Bazex-Dupré-Christol’s syndrome
Génodermatose associant une hypotrichose avec ou sans dysplasie pilaire, une hypohidrose du visage, une atrophodermie folliculaire, des kystes épidermiques, et surtout des carcinomes basocellulaires multiples et précoces.
Les anomalies cliniques et histologiques seraient secondaires à un trouble du développement du bourgeon épithélial primitif qui est à l’origine du follicule pileux, des glandes sébacées et des glandes sudorales. Des carcinomes basocellulaires se développent entre 20 et 30 ans dans 40% des cas. Leur prise en charge comprend une photo protection préventive et une surveillance cutanée continue pour dépister précocement les carcinomes basocellulaires.
La transmission est faite sur un mode dominant lié à l’X. Le gène candidat n’est pas formellement identifié il pourrait être localisé en Xq24-q27, ou UBE2A, gène impliqué dans la réparation des dommages de l'ADN induits par les rayons ultra-violets.
A. Bazex, A. Dupré, B. Christol, dermatologistes français (1964)
→ génodermatose, hypotrichose, hypohydrose, atrophodermie
[J1,Q2,O6,F5]
Édit. 2017
Bazex-Dupré (syndrome de) l.m.
Bazex-Dupre’s syndrome
A. Bazex, A. Dupré, dermatologues français
→ néoplasies endocriniennes multiples (syndrome des)
Édit. 2017
Dupré-Bonafé (syndrome de) l.m.
Dupré-Bonafé’s syndrome
A. Dupré et J.L. Bonafé, dermatologiste français (1973)
→ cheveux incoiffables (syndrome des)
Gorlin, Bazex et Dupré (syndrome de) l.m.
R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1968) ; A. Bazex et A. Dupré, dermatologistes français (1958)
→ néoplasies endocriniennes multiples (syndrome des)
muscle de Dupré l.m.
M. Dupré, organiste français (1886–1971)