Dunnigan (syndrome de) l.m.
Dunnigan’s syndrome
Lipoatrophie de la partie inférieure du corps associée à une hyperandrogénie donnant un aspect androïde chez la femme, une hypertrophie musculaire, une insulinoréristance.
L’atrophie du tissu graisseux du thorax, de l’abdomen, du bassin et des membres inférieurs contraste avec la surcharge graisseuse de la région dorsale supérieure, du cou et de la face et une apparence d’hypertrophie musculaire des mollets qui peut s’accompagner d’une faiblesse pseudomyopathique responsable de troubles statiques du rachis. Chez la femme l’hyperandrogénie provoque une dysmorphie avec un aspect androïde ; le diamètre biacromial est supérieur au diamètre pelvien. Les ovaires sont polykystiques.
L’affection est autosomique dominante ; la mutation porte sur le gène LMNA codant pour la lamine A/C, locus en 1q21-22. Il existe une forme atténuée, syndrome de Köbberling, lié à une mutation différente sur ce locus et associant une lipoatrophie des membres inférieurs, un diabète insulinorésistant, une hypertension artérielle et une hypertriglycéridémie.
M. G. Dunnigan, endocrinologue britannique (1974) ; J. Köbberling, médecin endocrinologue allemand (1971)