Dubin-Johnson (syndrome de) l.m.
Dubin-Johnson’s syndrome
Affection génétique se transmettant sur le mode autosomique récessif, caractérisée par une anomalie de l'excrétion de la bilirubine conjuguée dans la bile, responsable d'un ictère modéré et chronique qui apparaît en général chez l'adolescent, alors que le reste du fonctionnement hépatique est normal.
Cette situation reste bien tolérée et le diagnostic repose sur la mise en évidence d'anomalies portant sur d'autres substances (BSP, rose bengale, opacificants biliaires) et la découverte dans les urines d'une excrétion anormalement élevée de la fraction I des coproporphyrines. La biopsie du foie montre du tissu noir en raison de la surcharge par un pigment proche de la mélanine. Il n'y a pas de traitement pour ce syndrome d'évolution bénigne. Une situation pathologique voisine est connue sous le nom de syndrome de Rotor.
MIM 2375500
I. N. Dubin et F. B. Johnson, anatomopathologistes américains (1954),
Syn. hyperbilirubinémie II, ictère de Dubin-Johnson, ictère chronique idiopathique
Stevens-Johnson (syndrome de)
Stevens-Johnson’s syndrome
Ensemble lésionnel actuellement considéré comme une forme sévère d'érythème polymorphe, caractérisé par une atteinte érosive souvent étendue des muqueuses buccale et oculaire et dont l’appellation a été abandonnée au profit de celle de syndrome de Fiessinger-Rendu.
Les muqueuses génito-uréthrales sont fréquemment atteintes. Les lésions cutanées, du type en cocarde et/ou bulleuses, sont d'intensité variable et d'apparition souvent retardée ; une atteinte pulmonaire est possible.
D'origine principalement médicamenteuse, ou parfois infectieuse (Mycoplasma pneumoniae), son pronostic peut être sévère en raison d'éventuelles séquelles muqueuses. Il peut parfois être létal.
A. M. Stevens et F. C. Johnson, pédiatres américains (1922) ; R. Rendu (1916) et N. Fiessinger, membre de l'Académie de médecine (1917), médecins français
Syn. érythème polymorphe sévère, ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu, dermatostomatitis de Baader , syndrome muco-oculo-cutané de E. Fuchs
→ érythème polymorphe, Mycoplasma
[J1,K1,M2,P1,P2]
Édit. 2018
Stevens-Johnson (syndrome de) l.m.
Stevens-Johnson syndrome
Ensemble lésionnel actuellement considéré comme une forme sévère d'érythème polymorphe, caractérisé par une atteinte érosive souvent étendue des muqueuses buccale et oculaire et dont l’appellation a été abandonnée au profit de celle de syndrome de Fiessinger-Rendu.
Les muqueuses génito-uréthrales sont fréquemment atteintes. Les lésions cutanées, du type en cocarde et/ou bulleuses, sont d'intensité variable et d'apparition souvent retardée ; une atteinte pulmonaire est possible.
D'origine principalement médicamenteuse, ou parfois infectieuse (Mycoplasma pneumoniae), son pronostic peut être sévère en raison d'éventuelles séquelles muqueuses. Il peut parfois être létal.
A.M. Stevens et F.C. Johnson, pédiatres américains (1922)
Syn. érythème polymorphe sévère, ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu, (R. Rendu [1916] et N. Fiessinger [1917], médecins français), dermatostomatitis de Baader (1925, obs.), syndrome muco-oculo-cutané de E. Fuchs (1876, obs.),
Stevens-Johnson (syndrome de) l.m.
Stevens-Johnson syndrome
Ensemble lésionnel actuellement considéré comme une forme sévère d'érythème polymorphe, caractérisé par une atteinte érosive souvent étendue des muqueuses buccale et oculaire.
Les muqueuses génito-uréthrales sont fréquemment atteintes. Les lésions cutanées, du type en cocarde et/ou bulleuses, sont d'intensité variable et d'apparition souvent retardée ; une atteinte pulmonaire est possible.
D'origine principalement médicamenteuse, ou parfois infectieuse (Mycoplasma pneumoniae), son pronostic peut être sévère en raison d'éventuelles séquelles muqueuses. Il peut parfois être létal.
A.M. Stevens et F.C. Johnson, pédiatres américains (1922)
Syn. syndrome de Stevens-Johnson, dermatostomatitis de Baader, syndrome muco-oculocutané de E. Fuchs
→ érythème polymorphe, Mycoplasma
[D1, J1, K1, M2, P1]
Édit. 2019
Johnson (méthode de) l.f.
Johnson's method
Réduction manuelle de l'inversion utérine du postpartum.
On empaume le fond utérin invaginé, le bout des doigts étant dans le cul-de-sac corporéo-cervical, et on remonte le tout en bloc jusqu'au niveau de l'ombilic. La tension des ligaments utérins suffit à désinvaginer l'utérus.
A. B. Johnson, gynécologue obstétricien américain (1949)