DPM3 gene sigle angl. pour dolichyl-phosphate mannosyltransferase 3
Gène localisé en
Les mutations de ce gène sont à l’origine de dystroglycanopathies et de cardiomyopathie.
→ dystroglycanopathies, cardiomyopathie
GDP-mannose l. m.
GDP-mannose
Dérivé du mannose formé par fixation de GDP sur son carbone n°1.
Le GDP-mannose est synthétisé par l’enzyme GDP-mannose pyrophosphorylase. C‘est le précurseur du mannose trouvé dans la partie glucidique des N-glycoprotéines (glycoprotéines dont la composante glucidique est fixée sur la fonction –NH2 d’un résidu d’asparagine).
→ GDP, GDP-mannose pyrophosphorylase, mannose, glycoprotéine
GDP-mannose pyrophosphorylase l. f.
GDP-mannose pyrophosphorylase
Enzyme catalysant la formation de GDP-mannose par condensation entre une molécule de GTP et une molécule de mannose.
→ GDP , GTP, mannose, GDP-mannose
GDP-mannose sigle m. pour