Clouston (syndrome de) l.m.
Clouston's syndrome
Syndrome à transmission autosomique dominante se traduisant par une atteinte unguéale constante, une alopécie, une kératodermie palmoplantaire fréquente, un possible retard intellectuel, mais sans atrophie cutanée ni troubles de la sudation ni dysmorphie faciale.
H. Clouston, médecin canadien (1929)
Syn. dystrophie ou dysplasie ectodermique hidrotique
[Q2]
dysplasie ectodermique hidrotique l.f.
ectodermal dysplasia hidrotic
Dysplasie ectodermique hidrotique comprenant une dystrophie des ongles (épaississement en cornet), des cheveux absents ou clairsemés, associée à une kératodermie des mains et des pieds alors que les dents et la sécrétion sudorale sont normales.
Alopécie totale ou poils blonds à l'aspect en chiendent. Hyperpigmentation au niveau des articulations. Parfois strabisme et cataracte. L’affection est autosomique dominante (MIM 129500).
H. R. Clouston, médecin canadien (1929)
Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau
Syn. Clouston (syndrome de)
→ kératodermie, alopécie, strabisme, cataracte, Clouston (syndrome de), dysplasie, dystrophie, hidrotique
[ J1, P2, Q2]
Édit. 2019