Castelman (maladie de) l.f.
Castelman’s disease
La maladie de Castleman (MC) ou hyperplasie angio-folliculaire est une maladie lymphoproliférative bénigne de forme localisée ou multicentrique rare, dont les manifestations cliniques sont hétérogènes, allant d'une adénopathie latente asymptomatique à des épisodes récurrents d'adénopathies diffuses avec de graves symptômes systémiques.
La forme localisée ou unicentrique atteint l’abdomen, le thorax ou les nœuds (ganglions) périphériques. Elle est de découverte fortuite, il n’y a pas de syndrome inflammatoire. Elle n’est pas associée au virus HHV8.
La forme multicentrique est symptomatique avec fièvre, asthénie, amaigrissement. Biologiquement, il existe une anémie inflammatoire, une gammapathie monoclonale, une hypoalbuminémie. Elle peut être associée à une affection auto-immune et/ou au virus HHV8 et/ou à un syndrome POEMS (polynévrite, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale, hyperpigmentation cutanée). La forme systémique est fréquemment associée à une immunosupression et/ou une infection par le HIV.
Histologiquement, on distingue une forme hyaline vasculaire et une forme plasmocytaire.
La forme hyaline vasculaire dite forme classique est caractérisée par des centre germinatifs anormaux comportant des vaisseaux à paroi épaissie, une modification du réseau des cellules dendritiques folliculaires, des lymphocytes du manteau agencés concentriquement en bulbe d’oignon, une vascularisation inter-folliculaire marquée.
La forme plasmocytaire, le plus souvent multicentrique, est caractérisée par des zones inter-folliculaires comportant une hyperplasie vasculaire, une plasmocytose importante, des centres germinatifs hypertrophiques, la présence de cellules plasmocytaires et plasmoblastiques polyclonales. Le marquage HHV8 est souvent retrouvé au niveau des plasmoblastes.
Il existe des formes mixtes.
B. J. Castelman, anatomopathologiste américain (1954) ; N. Dupin, dermatologue français (2000)
→ POEMS
[D1,K1]