Röske-de Toni-Caffey (maladie de) l.f.
Röske-de Toni-Caffey’s disease
G. Röske, pédiatre allemand (1930); G. de Toni, pédiatre italien (1933), J. Caffey, pédiatre et radiologue américain (1945)
→ Caffey-Silvermann (syndrome de)
Caffey-Silverman (syndrome de) l.m.
Caffey-Silverman’s syndrome
Hyperostose corticale infantile avec oblitération des artérioles par prolifération de l'intima dans la région des lésions osseuses.
Il en résulte un gonflement et, quand le processus se développe au niveau de l'orbite, un faux ptosis.
L'affection, présente à la naissance avec œdème douloureux de la face et hyperostose, évolue dans la première enfance par poussées, avec fièvre et déformations douloureuses des aponévroses et des muscles voisins (mandibule, tibia, ulna, côtes, clavicule...), parfois exophtalmie et œdème cutané périorbitaire. L'évolution est spontanée vers la guérison. L’affection est autosomique dominante (MIM 114000).
J. Caffey, pédiatre américain et W. A. Silverman, médecin radiologue américain (1945) ; F. S. Smyth, pédiatre américain (1946) ; G. Röske, pédiatre allemand (1930)
Syn. hyperostose infantile corticale, Caffey-Smyth (syndrome de), Röske-De Toni-Caffey (maladie de)
[Q2]