Binswanger (maladie de) l.f.
Binswanger's disease
Variété de démence progressive présénile liée, selon divers auteurs, à une démyélinisation extensive d'origine ischémique de la substance blanche sous-corticale (leuco-araïose).
Ses caractéristiques principales sont les suivantes :
- début subaigu chez un hypertendu de la cinquantaine, suivi d'une évolution de l'ordre de cinq années, souvent marquée par des accidents vasculaires cérébraux ;
- tableau clinique évocateur d'une démence sous-corticale avec signes de type frontal habituels, associée à divers déficits focaux accumulés, surtout pyramidaux, mais aussi sphinctériens, pseudobulbaires, extrapyramidaux, etc. ;
- leuco-encéphalopathie avec sclérohyalinose, athéromatose, dilatation ventriculaire et lacunes cérébrales.
L'imagerie, principalement l'IRM, a augmenté le nombre des diagnostics in vivo. Mais des anomalies juxtaventriculaires ne doivent pas être assimilées à celles situées à distance des ventricules (leuco-araïose "vraie"). La ponction lombaire soustractive contribue à la délicate différenciation avec une hydrocéphalie à pression normale, qui peut être rencontrée, rarement en fait, dans une démence vasculaire.
Affection actuellement considérée comme l'archétype des leuco-encéphalopathies artériolaires dont le démembrement, avec notamment l'identification du CADASIL et de son gène Notch 3, est une première et importante étape.
O. Binswanger, neuropsychiatre suisse (1894)
Syn. encéphalite sous-corticale chronique progressive, démence de, syndrome de
Édit. 2017