Bielschowsky (appareil de) l.m.
Bielschowsky's apparatus
A. Bielchowsky, ophtalmologiste américain d'origine allemande (1938)
Édit. 2017
Bielschowsky (manœuvre de) l.f.
Bielschowsky's test
Manœuvre clinique utilisée dans le diagnostic des hypo-actions des muscles obliques en particulier le grand oblique, et consistant à incliner la tête du sujet successivement sur chaque épaule.
On observe une augmentation de l'hypertropie de l'œil atteint quand on incline la tête sur l'épaule du même côté et une diminution ou une disparition de cette hypertropie quand on incline la tête sur l'épaule du côté opposé.
S'il y a un élément en V associé, il s'agit d'une hypo-action du grand oblique du côté de l'œil le plus haut ; s'il y a un élément en A, il s'agit d'une hypo-action du petit oblique du côté de l'œil le plus bas. La manœuvre peut être utilisée pour aider au diagnostic d'une hyperaction des muscles petits ou grands obliques.
A. Bielchowsky, ophtalmologiste américain (1938)
Édit. 2017
Bielschowsky (phénomène de) l.m.
Bielschowsky’s phenomenon
A. Bielschowsky, ophtalmologiste américain (1938)
Édit. 2017
Dollinger-Bielschowsky (maladie de) l.f.
amaurotic idiocy, late infantile type
A. Dollinger, neuropsychiatre allemand (1919), M. Bielschowsky, neuropathologiste allemand (1914)
→ idiotie amaurotique forme tardive infantile
Janský-Bielschowsky (maladie de) l.f.
Janský-Bielschowsky’s disease
Forme infantile tardive de céroïde-lipofuscinose neuronale rencontrée surtout en Finlande, commençant entre deux et quatre ans par une épilepsie grave, myoclonique, avec régression intellectuelle, apparition de signes pyramidaux, extrapyramidaux, cérébelleux et d’une cécité.
Elle est due à une mutation du gène CLN 2, locus en 11p15 codant un enzyme lysosomial, la tripeptidine peptidase 1. Sa transmission est de type autosomique récessif.
J. Janský, neuropsychiatre tchèque (1910), M. Bielschowsky, neuropathologiste allemand (1914)
Syn. céroïde lipofuscinose de type 2, CLN 2
→ idiotie amaurotique forme tardive infantile, céroïdes lipofuscinose neuronale
phénomène de Bielschowsky l.m.
Bielschowsky’s test
A. Bielchowsky, ophtalmologue allemand (1938)