acrokératose paranéoplasique de Bazex l.f.
acrokeratosis paraneoplastica, Bazex' syndrome
Dermatose paranéoplasique caractérisée par des lésions érythémato-squameuses des extrémités : pavillons des oreilles, nez, mains, pieds.
Le cancer associé siège généralement dans les voies aérodigestives supérieures.
A.Bazex, dermatologue français (1965 et 1980))
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
Syn. Bazex (syndrome de)
[F2,J1]
Édit. 2017
Bazex (acrokératose de) l.f.
Bazex’s acrokeratosis
A. Bazex, dermatologue français (1965)
→ acrokératose paranéoplasique
Édit. 2017
Bazex-Dupré (syndrome de) l.m.
Bazex-Dupre’s syndrome
A. Bazex, A. Dupré, dermatologues français
→ néoplasies endocriniennes multiples (syndrome des)
Édit. 2017
Bazex-Dupré-Christol (syndrome de) l.m.
Bazex-Dupré-Christol’s syndrome
Génodermatose associant une hypotrichose avec ou sans dysplasie pilaire, une hypohidrose du visage, une atrophodermie folliculaire, des kystes épidermiques, et surtout des carcinomes basocellulaires multiples et précoces.
Les anomalies cliniques et histologiques seraient secondaires à un trouble du développement du bourgeon épithélial primitif qui est à l’origine du follicule pileux, des glandes sébacées et des glandes sudorales. Des carcinomes basocellulaires se développent entre 20 et 30 ans dans 40% des cas. Leur prise en charge comprend une photo protection préventive et une surveillance cutanée continue pour dépister précocement les carcinomes basocellulaires.
La transmission est faite sur un mode dominant lié à l’X. Le gène candidat n’est pas formellement identifié il pourrait être localisé en Xq24-q27, ou UBE2A, gène impliqué dans la réparation des dommages de l'ADN induits par les rayons ultra-violets.
A. Bazex, A. Dupré, B. Christol, dermatologistes français (1964)
→ génodermatose, hypotrichose, hypohydrose, atrophodermie
[J1,Q2,O6,F5]
Édit. 2017
Bazex (syndrome de) l.m.
Bazex’s syndrome
A. Bazex dermatologue français (1965)
→ acrokératose paranéoplasique
Édit. 2017
Gorlin, Bazex et Dupré (syndrome de) l.m.
R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1968) ; A. Bazex et A. Dupré, dermatologistes français (1958)
→ néoplasies endocriniennes multiples (syndrome des)
pigmentation maculeuse éruptive idiopathique l.f.
Affection d'autonomie discutée, représentée par une éruption profuse de macules ovalaires brun ardoisé de 0,5 à 2 cm de diamètre, disséminées sur le dos des mains, mais souvent à tendance plus diffuse, sans autre modification cutanée ni association morbide, correspondant à une simple surcharge de la basale épidermique en pigment mélanique avec présence de mélanophages dans le derme papillaire.
Son caractère idiopathique ne pourrait être envisagé qu'après avoir éliminé d'autres causes de dyschromie, notamment un lichen plan pigmentogène ou une toxidermie à type d'érythème pigmenté fixe.
A. Sakae, dermatologiste japonais, (1941) ; H. A. Gottron, dermatologiste allemand (1941) ; A. Bazex et A. Dupré, dermatologistes français (1961) ; R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1964); P. de Graciansky, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1972) ; E. Grosshans et A. Basset, dermatologistes français (1972)
Syn. pigmentatio maculosa acquisita (A. Sakae), melanosis lenticularis generalisata (H. Gottron), pigmentatio maculosa multiplex idiopathica (A. Bazex et A. Dupré), pigmentation en taches éruptives (R. Degos), mélanodermie en taches
→ macule, mélanine, mélanogénèse, dyschromie, lichen plan, érythème pigmenté fixe
[J1]
Édit. 2019