prurit rénal l.m.
renal pruritus
Prurit diffus secondaire à une insuffisance rénale chronique.
Le prurit est un signe classique d'insuffisance rénale avancée; son mécanisme est sans doute multifactoriel. Certains cas sont améliorés par la dialyse mais d'autres non.
pseudo-hypoparathyroïdie l.f.
pseudohypoparathyroidism
Ensemble d'affections au cours desquelles une sécrétion normale en parathormone ne parvient pas à maintenir la calcémie dans les valeurs normales.
Dans le type I, où n'existe aucune réponse rénale à la parathormone, la dysmorphie d'Albright (faciès arrondi, petite taille, obésité, brachymétacarpie) est fréquemment observée. La maladie est autosomique dominante. Dans le type II, il existe une réponse rénale à la parathormone sous la forme d'une sécrétion d'AMP cyclique mais pas de variation de la phosphaturie. Il n'y a pas de dysmorphie. La maladie est sporadique.
→ Albright (syndrome d'ostéodystrophie d'), parathormone
[O4]
Édit. 2018
psychose, hyponatrémie intermittente, polydipsie (syndrome) l.
psychosis, intermittent hyponatremia, polydipsia syndrome
Tendance impulsive à boire de grandes quantités d'eau, fréquente chez les patients psychiatriques, associée à un état schizophrénique dans 80% des cas (R. G. Hoskins, F. H. Sleeper), avec, chez certains patients, une hyponatrémie ou intoxication par l'eau ("PIP", W. Vieweg).
Le terme de potomanie, en tant que trouble instinctuel, aurait dû être préféré à celui de polydipsie, indicateur d'une lésion organique endocrinienne ou rénale.
L'intoxication par l'eau nécessite trois conditions : une régulation anormale de la soif ; une sécrétion inappropriée de l'hormone antidiurétique (ADH) et/ou une sensibilité rénale excessive à l'ADH ; une sensibilité accrue du système nerveux central à l'hyponatrémie.
Les signes suivants caractérisent l'encéphalopathie hyponatrémique : céphalées, vision floue, asthénie, tremblements, crampes, hyper-sialorrhée, troubles digestifs, parfois crises convulsives, troubles de la conscience, voire coma et décès (L.G. Rowntree).
La notion d'une prise de poids avec chute rapide de la natrémie (en deça de 130 mmol/l) indique des mesures de restriction hydrique et la prise de traitements médicamenteux. Parmi ceux-ci, certains neuroleptiques atypiques tels que la clozapine ou la rispéridone ouvrent de nouvelles perspectives.
Lors de traitements par le lithium, le syndrome polyuropolydipsique parfois constaté est différent du PIP.
R. G. Hoskins, médecin endocrinologue et F. H. Sleeper, médecin américains (1933) ; W. V. Vieweg, psychiatre américain (1985) ; L. G. Rowntree, médecin néphrologue américain (1929)
pyramide rénale l.f.
pyramides renales (TA)
renal pyramid
Subdivision de la médullaire rénale contenant les tubes droits qui lui donnent un aspect strié, triangulaire à sommet interne, qui fait protrusion dans les calices, formant la papille rénale où se terminent les tubes collecteurs.
Syn. pyramide de Malpighi
rayons médullaires du cortex rénal l.m.p.
radii medullares corticis renalis (TA)
medullary rays of renal cortex
Prolongements de substance médullaire rénale qui émanent de la base et du pourtour des pyramides rénales pour s’enfoncer en s’amincissant dans la substance corticale du cortex rénal et des colonnes rénales.
Ces prolongements sont séparés les uns des autres par le labyrinthe du cortex et restent à distance de la capsule fibreuse dont les sépare le cortex corticis. Leur structure est identique à celle de la substance médullaire. Il y a environ cinq cents rayons médullaires du cortex rénal pour une pyramide rénale chez l’homme.
A. Ferrein, anatomiste et chirurgien français (1693-1769), C. Ludwig, physiologiste et anatomiste allemand (1816-1895)
Syn. anc. pyramide corticale, pyramide de Ferrein, irradiation médullaire, rayon médullaire de Ludwig
rein de choc l.m.
schock kidney
Insuffisance rénale aigüe, habituellement réversible, en rapport avec des lésions rénales tubulo-interstitielles secondaires à une ischémie rénale relevant de causes diverses : choc hémorragique, traumatisme, syndrome d'écrasement, acte opératoire, choc toxiinfectieux etc.
→ néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, nécrose tubulaire aigüe
rein sigmoïde l.m.
fused pelvic kidney
Variété de symphyse rénale réalisée par la fusion du pôle inférieur de l'un des reins avec le pôle supérieur du rein opposé en position ectopique médiane basse horizontale.
La masse rénale ainsi constituée, sinueuse, croise la ligne médiane ; les uretères gardent leur côté.
revascularisation (syndrome de) l.m.
syndrome of revascularization
Complication grave du rétablissement de la circulation dans un membre longuement ischémié, p. ex. après écrasement ou maintien trop long d’un garrot.
Cette complication est due à la rabdomyolyse entraînée par l’ischémie prolongée avec formation de substances toxiques qui sont massivement relâchées au moment du rétablissement circulatoire. Ce syndrome associe un œdème local, une hypotension artérielle, une acidose avec hyperkaliurie, une insuffisance rénale aigüe (avec ou sans conservation de la diurèse) par tubulopathie rénale due à la myoglobine, enfin des troubles psychiques.
→ crush syndrome, écrasement (syndrome de)
rivaroxaban n.m.
Inhibiteur du facteur Xa actif par voie orale, anticoagulant de la famille des nouveaux anticoagulants oraux (NAOC)
Le rivaroxaban est un inhibiteur direct, sélectif et réversible du facteur Xa libre et fixé au caillot. Son excrétion est partiellement rénale (30%) et hépatique ce qui implique une réduction des doses en cas d’altération de la fonction rénale et contrindique son emploi en cas de clearance de la créatinine < 15 ml/mn et en cas d’insuffisance hépatique grave. Son début d’action est rapide (pic plasmatique dans les deux à quatre heures) et sa demi-vie est de sept à onze heures. L’activité de cet anticoagulant n’est pas influencée par l’alimentation ; les interactions médicamenteuses sont peu nombreuses à l’exception des molécules interférant avec la glycoprotéine P et le cytochrome CYP3A4. Une surveillance biologique n’est pas requise en routine. Il n’existe pas encore d’antidote spécifique en cas d’hémorragie sévère.
→ nouveaux anticoagulants oraux
sclérodermie néphrogénique l.f.
nephrogenic fibrosing dermopathy, scleroderma-like renal disease
Affection initialement considérée comme une variante de scléromyxœdème touchant les sujets hémodyalisés, pouvant en fait atteindre les malades en insuffisance rénale terminale même en l’absence de dialyse, caractérisée par l’apparition rapide sur le tronc et les membres de plaques érythémateuses et scléreuses.
L'examen histologique montre, en début d'évolution, une prolifération intradermique de fibroblastes et même de cellules multinucléées, avec parfois une légère surcharge mucineuse et, plus tard, une fibrose dermique. Comme facteurs étiologiques on invoque de nouveaux procédés thérapeutiques utilisés pour traiter les sujets en insuffisance rénale chronique ou en hémodialyse.
S. E. Cowper, dermatopathologiste américain (2000 et 2001)
sclérose rénale mésangiale diffuse avec anomalies oculaires l.f.
diffuse renal mesangial sclerosis, with ocular abnormalities
Association infantile d’une insuffisance rénale rapidement létale et d’une dystrophie rétinienne.
L’insuffisance rénale progressive par néphrose, qui est secondaire à une sclérose mésangiale, conduit au décès avant 5 ans. L’examen oculaire montre d’abord un nystagmus, puis la disparition de reflet fovéolaire ainsi qu’un remaniemnt maculaire avec rétrécissement des artères rétiniennes et atrophie optique (signes qui semblent orienter vers une dystrophie rétinienne de type mixte). Un retard psychomoteur est possible. L’affection peut être associée au syndrome de Denys-Drash (MIM 194080) qui comporte, en plus d’une sclérose mésangiale diffuse, un pseudohermaphrodisme masculin et un néphroblastome ou tumeur de Wilms. L’affection est autosomique récessive (MIM 249660).
A. Y. Barakat, pédiatre américain (1982)
score PRO-PKD l.m.
PRO-PKD Score
Score permettant de prévoir la survenue d’une insuffisance fonctionnelle rénale au cours de l’évolution de la polykystose rénale.
| caractèristiques | points |
| sexe masculin | 1 |
| hypertension avant 35 ans | 2 |
| survenue d’une complication urologique avant 35 ans | 2 |
| mutation PKD2 | 0 |
| mutation PKD1 non tronquée | 2 |
| mutation PKD1 tronquée | 4 |
| total | 0 à 9 |
→ polykystose rénale, PKD1 gene
[M1,Q2]
sodium n.m.
sodium
1) Elément de numéro atomique 11 et de masse atomique 23, du groupe des métaux alcalins.
Métal blanc argenté, il est généralement conservé à l'abri de l'air, car il brûle spontanément et en milieu anhydre, avec une flamme jaune. Il réagit violemment avec l'eau pour donner de la soude et de l'hydrogène. Les sels de sodium sont tous solubles dans l'eau où ils sont totalement ionisés. Le sodium intervient dans de très nombreux constituants pour neutraliser les restes acides.
2) En médecine, l’ion Na+ est le constituant essentiel du milieu extracellulaire dont il détermine la pression osmotique et sa teneur plasmatique est voisine de 140 mMol/L.
Le sodium est présent dans tous les tissus animaux et végétaux (surtout ceux proches de la mer).Les cellules en sont très pauvres. Il en est éliminé par des canaux intra-membranaires sous l’action des « pompes à sodium », grâce à l'énergie fournie par l'hydrolyse de l'ATP. L'élimination rénale est sous la dépendance du système rénine-angiotensine-aldostérone mis en jeu par les variations hémodynamiques. Elle est accrue par les médicaments diurétiques. Une perte de sodium d'origine digestive (vomissements, diarrhée, fistule digestive), cutanée (sudation importante) ou rénale (défaut de reprise tubulaire), entraîne une déshydratation extracellulaire. La rétention de sodium (secondaire aux insuffisances cardiaque et hépatique ou à un syndrome néphrotique…) est à l’origine d’une hyperhydratation intra-cellulaire traduite par des œdèmes.
Étym. lat. médiéval soda : soude (de l'arabe suwwald : soude, une plante halophyte, telle que la Salicorne, des cendres desquelles on tirait la soude caustique)
Symb. 11Na23
→ membranaire (transport), natrémie, chlorure de sodium, diurétique (traitement)
syndrome branchio-oto-rénal l.m.
branchio-oto-renal syndrome, Melnick Fraser’s syndrome
Maladie héréditaire, autosomique dominante, associant une atteinte de l’appareil branchial qui comprend des fistules pré-auriculaires, des fistules cervicales, une malformation du pavillon de l’oreille, une surdité de transmission, une atteinte de l’oreille interne avec une surdité de perception, une atteinte rénale et un diabète insipide néphrogénique.
L’insuffisance rénale chronique en résultant peut conduire à l’épuration extrarénale. Le gène responsable a été localisé en 8 q 13.
M. Melnick, généticien américain (1975) ; F.C. Fraser, généticien canadien (1978)
Sigle BOR
syndrome d'écrasement l.m.
crush syndrome
Syndrome local puis général consécutif à une compression musculaire appuyée et prolongée pendant plus de deux heures environ.
Après le dégagement de la victime ensevelie, broyée ou écrasée, un œdème local se manifeste puis un état de choc avec rhabdomyolyse entraînant une myoglobinurie qui bloque les reins et cause une insuffisance rénale aigüe.
Ce syndrome se voit chez les victimes incarcérées ou ensevelies (glissement de terrains, séismes, accident du travail ou de la circulation). L'aspect clinique évolue au cours du temps :
1) pendant la compression, membre ischémié et anesthésié ;
2) après la décompression, œdème rapidement extensif, état de choc transitoire et inconstant, il y a souvent hémoconcentration, puis myoglobinurie ;
3) insuffisance rénale aigüe avec oligoanurie.
Au stade clinique, le catabolisme est souvent exagéré avec élévation très rapide de l'azotémie, des taux de créatine et de créatinine. Aujourd'hui le rôle de la pression d'étirement et de la souffrance métabolique musculaire paraît aussi important que l'ischémie. On recommande l'alcalinisation précoce et prolongée pour éviter la précipitation de myoglobine dans les tubules rénaux.
E. G. L. Bywaters et D. Beall, médecins britanniques (bombardements de Londres 1941)
Syn. syndrome de Bywaters
→ rhabdomyolyse, revascularisation, insuffisance rénale aigüe
syndrome hémolytique et urémique l.m.
hemolytic-uremic syndrome
Association d'une insuffisance rénale aigüe ou subaigüe et d'une anémie hémolytique rentrant dans le cadre des micro-angiopathies thrombotiques.
Souvent oligurique, le syndrome s'installe en quelques jours et peut asssocier : une pression artérielle élevée, ou même normale, et une anémie hémolytique grave, extracorpusculaire non-immunologique avec une réticulocytose élevée, une haptoglobine abaissée et la présence de schizocytes. Il comporte des lésions de micro-angiopathie rénale avec présence constante de thrombus intra-alvéolaires et prolifération pariétale artériolaire en «bulbe d'oignon». La thrombopénie est habituelle ainsi que la présence de produits de dégradation de la fibrine. Le syndrome peut être secondaire à une hypertension artérielle maligne (peut survenir en postpartum), à une contraception, à une chimiothérapie (mitomycine, etc.) et surtout à une infection intestinale (Shigella, colibacille) avec endotoxines (vérotoxine), ce qui peut expliquer les cas épidémiques.
Ce syndrome connaît une distribution géographique curieuse : il s'observe en effet plus particulièrement dans les estuaires de grands fleuves (Rio de la Plata, Seine). Souvent aucune cause n'a pu être trouvée (formes dites idiopathiques).
→ microangiopathie thrombotique
syndrome oculo-cérébro-rénal l.m.
oculocerebrorenal (syndrome)
Syndrome héréditaire rare lié au chromosome X associant, dès la naissance, un nanisme, une dysmorphie crâniofaciale, une hypotonie, un retard mental sévère, des signes oculaires et une néphropathie tubulaire avec hyperaminoacidurie.
Il existe une tubulopathie rénale ou syndrome de Fanconi avec rachitisme résistant à la vitamine D, un retard psychomoteur, une aréflexie, une ectopie testiculaire et une insuffisance rénale. L’examen ophtalmologique montre une enophtalmie par absence de graisse orbitaire, un glaucome, une cataracte bilatérale et totale dans 90% des cas, des adhérences iridocristalliniennes, une sphérophakie, un nystagmus, un myosis et une tendance aux cicatrices chéloïdes cornéennes. Le signe digito-oculaire de Franceschetti peut être présent. Les femmes vectrices ont parfois des opacités cristalliniennes en flocons de neige ou une cataracte stellaire discrète.
Le locus du gène est en Xq24-q26.1 et le gène a été cloné en 1992: il s’agit de l’enzyme phosphatidylinositol 4,5 biphosphate-5-phosphatase. Le dépistage prénatal et celui des femmes vectrices est possible. L’affection est liée au sexe (MIM 309000).
C.U. Lowe, M. Terrey et Elise A. MacLachlan, pédiatres américains (1952)
Syn. syndrome de Lowe, syndrome de Lowe-Terrey-Mac Lachlan
toxémie gravidique l.f.
toxaemia of pregnancy
Syndrome gravidique apparaissant entre la 20e semaine de grossesse et la fin de la première semaine du postpartum et caractérisé par l'association hypertension artérielle, œdèmes, protéinurie, parfois anomalies de la coagulation à type de coagulopathie de consommation et qui peut se compliquer de convulsions.
Affectant une grossesse sur dix, surtout chez les primipares et les grossesses gémellaires, elle peut se compliquer d'éclampsie et d'hématome rétroplacentaire, entraînant la mort in utero ou l'hypotrophie du fœtus. Elle met en danger la vie du fœtus et de la mère.
On distingue divers types cliniques. La forme dite "pure" ou "vraie" frappe la primipare, indemne d'antécédents rénovasculaires, après le 5e mois de grossesse. L'atteinte rénale caractéristique est une endothéliose capillaire glomérulaire. La forme récidivante survient à chaque grossesse en l'absence de toute manifestation rénovasculaire entre les grossesses. Enfin, la forme dite "surajoutée" peut survenir précocement au cours de la grossesse et elle est observée chez des femmes ayant des antécédents à type d'hypertension ou d'atteinte rénale indépendants de l'état gravide.
Repos complet et maîtrise médicale de la pression artérielle évitent la survenue des convulsions et permettent désormais, dans la majorité des cas, une évolution favorable de la grossesse.
Hormis les cas particuliers d’hypertension ou de néphropathie précédant la grossesse, de môle hydatiforme, de lupus érythémateux disséminé ou de syndrome des antiphospholipides, sa cause demeure inconnue. Seul l’accouchement est capable de la guérir, encore qu’elle puisse quelquefois apparaître dans le postpartum.
Étym. crase de toxique et d'hémie (gr. haima : sang) = toxique dans le sang
Syn. prééclampsie, hypertension artérielle gravidique, syndrome vasculorénal de la grossesse, néphropathie gravidique, dysgravidie, toxicose gravidique
[O3, M1]
Édit. 2020
transplantation rénale l.f.
renal transplantation
Implantation chirurgicale d'un rein sain chez un patient atteint d'insuffisance rénale chronique terminale irréversible, dans le but de restaurer sa fonction rénale.
C'est la plus fréquente des transplantations d'organes. En France, près de 1800 trans
Les étapes successives de la transplantation sont le prélèvement de rein et sa conservation à + 4°C pendant une période ne dépassant pas habituellement 48h, la recherche d'un receveur partageant avec le donneur une histocompatibilité jugée suffisante, la transplantation du rein habituellement dans la fosse iliaque, ce qui exige l'anastomose des vaisseaux du pédicule du greffon rénal avec ceux du donneur et le rétablissement de la continuité de la voie excrétrice urinaire, généralement par réimplantation urétérovésicale, la mise en route chez le receveur d'un traitement immunosuppresseur qui sera poursuivi à vie.
Actuellement, le pourcentage de survie avec un rein fonctionnel est de l'ordre de 60% à dix ans.
→ histocompatibilité, transplantation d'organe, rejet de greffe
urologie n.f.
urology
Discipline à la fois médicale et chirurgicale vouée à l'étude de l'appareil urinaire dans les deux sexes et de l'appareil génital masculin, de leurs maladies et de leur traitement.
Les principaux domaines ainsi pris en charge sont la pathologie malformative, la cancérologie urogénitale, la lithiase urinaire, la chirurgie réparatrice de la voie excrétrice, les remplacements urétéro-vésicaux et les dérivations urinaires, la chirurgie de l'incontinence, les troubles de la miction et l'urodynamique, l'infection urinaire et génitale, la pathologie du bas appareil et de la prostate, les traumatismes, l'andrologie, la chirurgie liée à l'insuffisance rénale chronique, la transplantation rénale.
utérus bicorne bicervical l.m.
uterus duplex bicornis separatus (TA)
uterus didelphys
Malformation utérine de la famille des demimatrices, secondaire à la persistance des deux canaux de Müller.
Les deux hémi-utérus peuvent être égaux ou inégaux :
- l'utérus bicorne bicervical avec rétention menstruelle unilatérale par atrésie ou aplasie d'un col ou imperforation d'un hémivagin s'accompagne toujours d'une agénésie ou d'une aplasie rénale homolatérale à la rétention,
- l'utérus bicorne bicervical avec vagin perméable simple ou cloisonné longitudinalement peut s'accompagner d'une aplasie ou d'une agénésie rénale unilatérale.
Syn. utérus didelphe, utérus pseudodidelphe
→ utérus, utérus bicorne unicervical, Müller (canal de), Musset (classification de)
valvules de l'urèthre postérieur l.f.p.
posterior urethral valves
Replis membraneux issus du pôle inférieur du veru montanum et s'attachant sur les faces de l'urèthre prostatique.
Ces valves muqueuses constituent la plus fréquente et la plus grave des uropathies congénitales obstructives du bas appareil.
Il en existe plusieurs types anatomiques (les trois types de Young). Concaves vers la vessie, elles ne s'opposent pas à un cathétérisme rétrograde mais constituent un redoutable obstacle au flux mictionnel. Elles peuvent ainsi dès la naissance être cause d'une dysurie majeure, d'une rétention chronique avec modifications pariétales vésicales marquées, de méga-uretères secondaires et d'une altération anatomique et fonctionnelle rénale déjà importante.
Leur traitement est la résection ou la destruction endoscopique des valvules ; mais les lésions d'amont peuvent nécessiter des traitements complémentaires ou préalables spécifiques (dérivation haute transitoire des urines p. ex.). Le pronostic fonctionnel rénal et même vital peut être très réservé, fonction de l'importance et de la durée de l'obstruction, allant jusqu'à l'insuffisance rénale terminale néonatale.
[M2]
Édit. 2019
thrombose de la veine rénale l.f.
renal vein thrombosis
Obstruction partielle ou totale de la veine rénale par coagulation intravasculaire.
Cette affection, qui atteint l'enfant et l'adulte, revêt des tableaux cliniques très différents en fonction d'une part de la vitesse d'installation et de l'extension de la thrombose et d'autre part du développement de la circulation collatérale. Elle complique des affections cliniques très diverses telles qu'une déshydratation, surtout chez le nourrisson, des affections rétropéritonéales, une maladie thrombo-embolique, diverses néphropathies notamment les néphropathies amyloïdes et surtout les glomérulonéphrites extramembraneuses. Les signes révélateurs peuvent être une protéinurie, un syndrome néphrotique. Les formes aigües sévères peuvent se compliquer d'infarctus rénal. L'évolution clinique est très variable, fonction de l'extension de la thrombose et du contexte étiologique. Lorsque le parenchyme rénal est normal, une thrombose de la veine rénale, même étendue, est compatible avec une évolution favorable. Le traitement spécifique comporte les anticoagulants et éventuellement la fibrinolyse.
→ glomérulonéphrites extramembraneuse, syndrome néphrotique, infarctus rénal.
[F4, K4, M1]
Édit. 2020
Waldenström (manifestations rénales de la maladie de) l.f.p.
renal manifestations of Waldenström’s disease
Perturbations rénales inconstantes qui se limitent souvent à l'élimination d'une protéinurie monoclonale type Bence Jones.
Au niveau glomérulaire on peut observer, outre la possibilité de lésions amyloïdes, l'existence de dépôts amorphes nodulaires, PAS positif, formés d'IgM. La précipitation massive aigüe de tels dépôts peut simuler un tableau de thrombose glomérulaire et entraîner une insuffisance rénale aigüe. L'évolution chronique vers l'insuffisance rénale irréversible est très rare.
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944) ; H. Bence Jones, biochimiste britannique (1848)
→ Bence Jones (protéinurie de)
[F1, M1]
Édit. 2019
fascia rénal l.m.
fascia renalis (TA)
renal fascia
Lame fibreuse épaisse et dense qui limite la loge rénale.
C’est une dépendance du fascia propria qui double le péritoine. Elle ferme la loge de toute part, y compris en dedans où les feuillets pré et rétro-rénaux se réunissent aux deux pôles de la loge et s’unissent au niveau du pédicule avec les éléments vasculo-nerveux et fibro-conjonctifs. Cette enveloppe fibreuse contient également la glande suprarénale. Elle envoie entre le rein et la glande suprarénale une expansion fibreuse, la lame intersurréno-rénale de Delamare, qui sépare la capsule adipeuse du rein de celle de la glande suprarénale. Son feuillet postérieur (fascia de Gérota) est solidement fixé au diaphragme et constitue l’un des moyens de fixité du rein.
D. Gérota, anatomiste et chirurgien roumain (1867-1939)
Syn. syn. anc. enveloppe cellulo-fibreuse du rein, enveloppe fibreuse du rein, fascia péri-rénal, fascia de Zuckerkandl
[A1,M2]
Édit. 2018