agent transmissible non conventionnel l.m.
not conventional contagious agent
Syn. prion
→ prion
[C1, D1, H1 ]
Édit. 2020
prion n.m.
prion
Particule de nature protéinique responsable d’encéphalopathies subaigües spongiformes transmissibles (ESST) chez l’Homme (kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob, insomnie fatale familiale) ou chez d'autres espèces animales (tremblante du Mouton, encéphalite bovine dite de « la vache folle »).C’est un agent transmissible non conventionnel (ATNC), dont les propriétés physicochimiques et biologiques sont très particulières. Ni bactérie, ni virus, il est étroitement associé à une sialoglycoprotéine, PrP, normalement biosynthétisée par les cellules saines, plus particulièrement par les neurones du système nerveux central.La protéine PrP (masse moléculaire 35 kDa) est constituée de 230 acides aminés, groupés en 4 hélices α. Elle est fixée sur la membrane plasmique par une ancre glycosylée dont le gène est localisé sur le bras court du chromosome 20. Elle interviendrait dans le fonctionnement des synapses inhibitrices, surtout GABA-ergiques, surtout. Elle jouerait un rôle dans le maintien du rythme circadien.Une modification de sa forme, transformant les hélices α en feuillets bêta, lui conférerait le caractère infectant. On estime que, dans le déclenchement pathologique, intervient un jeu complexe entre la transmission infectieuse et le matériel génétique de l'hôte. La protéine «scrapie» (tremblante du Mouton), PrPsc, favoriserait la modification de la PrP cellulaire en prions infectants, modification d'autant moins rapide que la contamination a été plus faible, ce qui explique les longs délais d'incubation (parfois plusieurs décennies).Les prions sont particulièrement résistants aux agents physiques (chaleur jusqu'à 130°C en milieu humide et au-delà en chaleur sèche, rayons ultraviolets et radiations ionisantes) et aux antiseptiques tels que éthanol, formol, acide paracétique, peroxyde d'hydrogène, permanganate de K. La stérilisation des dispositifs souillés par des prions pose un réel problème, mal résolu, pour la réutilisation de dispositifs onéreux en chirurgie, en anesthésiologie et pour tous les endoscopes. L'emploi exclusif d'instruments jetables est difficile à envisager pour ces appareils. Pour la stérilisation, l'OMS a proposé des techniques d'inactivation des agents infectieux en plusieurs temps (Circulaire DGS/DH N° 100 du 11-12-1995) :- décontamination conventionnelle (nettoyage), qui devrait être faite par du personnel formé et protégé ;- suivie d'une inactivation chimique à 20°C pendant 1 h (soude molaire ou hypochlorite de Na - eau de Javel concentrée - à au moins 2% de Cl libre) ;- puis stérilisation à l'autoclave (134°C pendant 18 min ou 125°C pendant 20 min) ou à l'oxyde d'éthylène.Malheureusement ces traitements sont souvent corrosifs pour les métaux et mal supportés par les matériaux thermosensibles. Sauf l'incinération à 1400°C, préconisée pour les déchets, et l'utilisation de matériel jetable, on ne connait pas de "prionicides" efficaces.La circulaire DGS/DH n°100 du 11 décembre 1985, complétée par la circulaire DGS/DH du 14 mars 2001, a classé les tissus en quatre catégories selon leur infectiosité aux prions (maximale pour le système nerveux central, l'hypophyse et l'œil) et également en quatre autres catégories les sujets considérés comme particulièrement à risque de transmission (en premier lieu, ceux ayant des signes évocateurs après élimination des autres causes). Ces circulaires ont également énoncé les précautions destinées à éviter la transmission des encéphalopathies subaigües spongiformes transmissibles, dont la maladie de Creutzfeldt-Jakob.La protection du personnel contre une contamination est difficile. La recherche d’une présomption d’infection à prions doit être soigneuse lors de toute consultation préanesthésique.
S. B. Prusiner, neurologue et biologiste américain, prix Nobel de médecine en 1997 (1981)
Étym. Acr. pour PROtéine Infectieuse (1982)
Syn. agent transmissible non conventionnel (ATNC), virus lents non conventionnels, virinos
→ antiseptiques, Creutzfeldt-Jakob (maladie de), encéphalopathie spongiforme, encéphalopathie spongiforme subaigüe transmissible, kuru, scrapie, tremblante du mouton, vache folle (maladie de), infectiosité des tissus aux prions, insomnie fatale familiale, sialoglycoprotéine, PrNP gene
[C1,H1]
Édit. 2017