érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche l.f.
congenital ichthyosiform erythroderma
Variété très rare d'ichtyose de type autosomique récessif, marquée le plus souvent dès la naissance par un tableau clinique de bébé collodion à la suite duquel, après desquamation de la pellicule collodionnée, la peau reste plus ou moins érythémateuse et couverte de squames de taille et de couleur variables.
Plusieurs phénotypes ont été décrits suivant la présence ou non d'érythème, la taille des squames, l'existence ou l'absence de lésions palmoplantaires et unguéales, le degré d'ectropion et d'atteinte du cuir chevelu et l'intensité du prurit et des phénomènes d'intolérance à la chaleur. Des anomalies moléculaires sont connues sur le gène de la transglutaminase I chromosome 14; une localisation génique est connue sur le chromosome 2. Histologiquement, l'ichtyose est de type prolifératif avec accélération de la vitesse de renouvellement de l'épiderme et est marquée par un épaississement irrégulier de la couche cornée avec quelques foyers de parakératose, une hypergranulose et une hyperacanthose, ainsi que par une augmentation de l'index mitotique.
C. H. Tay, médecin interniste singapourien (1971)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. ichtyose lamellaire
→ érythrodermie, Tay (syndrome de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018