épidermolyse bulleuse acquise l.f.
epidermolysis bullosa acquisita, acquired epidermolysis bullosa
Dermatose bulleuse auto-immune, individualisée dès la fin du XIXe siècle, comme une dermatose bulleuse cliniquement proche des épidermolyses héréditaires congénitales mais apparaissant à l'âge adulte.
Elle survient préférentiellement chez les sujets porteurs du groupement génétique HLA-DR2, est fréquemment associée à une maladie de Crohn et pose des problèmes nosologiques avec le lupus érythémateux systémique bulleux.
Dans sa forme typique, elle se traduit par l'apparition de bulles en peau saine ou peu inflammatoire sur les zones de frottement ou de traumatismes telles que coudes, genoux, fesses, dos des mains, pieds, qui guérissent en laissant des cicatrices atrophiques parsemées d'un nombre variable de grains de milium. Le décollement se produit au niveau de et/ou sous la lamina densa, dans le derme superficiel. Des auto-anticorps de type IgG et parfois du complément sont présents dans la peau malade. Des périodes de rémission sont possibles : cependant, l'évolution habituelle se fait vers une extension lente responsable de cicatrices atrophiques, d'alopécie, de dystrophies unguéales et de complications rétractiles des muqueuses. Le traitement est difficile en raison de la faible réponse à la corticothérapie générale et aux immunosuppresseurs
[L1, J1, Q2]
Édit. 2020