Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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médianécrose n.f.

medianecrosis

Nécrose de la média d’une artère élastique.

Étym. lat. medialis : milieu ; gr. nekrosis : mortification

médianécrose kystique de l'aorte l.f.

aortic cystic medianecrosis

Processus dégénératif propre à certaines maladies et frappant électivement la tunique médiale de l’aorte : sa structure normale fait place à une nécrose des éléments constitutifs remplacés par des zones pseudokystiques.
Elle fragilise la média avec une possibilité de clivage longitudinal spontané ou provoqué par la rupture de l’intima, qui constitue la dissection aortique.

A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)

Étym. lat. medialis : milieu ; gr. nekrosis : mortification ; kustis : cavité, kyste

Marfan (maladie de)

médianécrose kystique idiopathique l.f.

cystic medial necrosis

Affection artérielle lentement progressive, intéressant l’aorte ascendante, thoracique et abdominale, les gros vaisseaux du cou, parfois les coronaires, les artères rénales mésentériques et iliaques, qui consiste en une lyse quasi totale ou en une fragmentation, des lames élastiques de la média artérielle, surtout dans sa partie interne, avec formation de fentes, de kystes remplis d’une substance anhiste, riche en mucopolysaccharides acides, sans réaction inflammatoire.
Cette disparition de la charpente élastique de la média s’accompagne d’une désorientation de ses cellules musculaires. La perte de cohérence de la média prédispose à une rupture de l’intima qui peut être le point de départ d’un hématome intramural qui clive la média et qui peut  entraîner une dissection artérielle. La médianécrose est souvent associée à des malformations vasculaires cardiaques, la maladie de Marfan p. par exemple

Étym. lat. medialis : milieu ; gr. nekrosis : mortification ; kustis : cavité, kyste : idios : praticulier ; pathê : affection