paraparésie spastique tropicale l.f.
tropical spastic paraparesis, human T-cell lymphotropic virus type I neuropathy
Forme de méningo-myélopathie chronique d'origine virale, atteignant surtout la femme adulte et se traduisant par une paraparésie, des troubles sensitifs et sphinctériens.
Il s'agit d'une maladie atrophiante de la moelle thoracique basse dont la pathogénie est toujours discutée. A la suite d'un début insidieux, la paraparésie apparait progressivement avec un syndrome pyramidal des membres inférieurs puis supérieurs. Les troubles sensitifs restent discrets. Ses symptômes génito-sphinctériens, en revanche, sont majeurs. On constate dans le LCR une protéinorachie normale, une pléiocytose modérée et une sécrétion intra-thécale d'anticorps vis-à-vis du HTLV-1. L'évolution atteint un plateau en quelques années. Parmi les autre signes, seront citées des atteintes musculaires (polymyosites, dermatomyosites, myosites a minima, etc.) et neuropathiques périphériques (ces dernières après élimination d'autres étiologies, diabétiques et alcooliques notamment). Les thérapeutiques actuelles (corticoïdes, immunomodulateurs, traitements antirétroviraux) n'ont pas d'effet au long cours.
Le virus HTLV-1 (Deltaretrovirus, famille des Retroviridae) en est l’agent responsable. Endémique, cette maladie a surtout été décrite dans le bassin caribéen, en Amérique centrale et du sud, en Afrique intertropicale et du sud, au Japon, aux Seychelles et en Amérique du sud. La contamination se fait par voie sexuelle, par l'allaitement, voire par transfusion. Le risque de développer cette affection apparaît faible, estimé à 2 à 5% des porteurs.
Sigle : TSP/HAM (Tropical Spastic Paraparesis / HTLV-1 Associated Myelopathy)
→ HTLV, Deltaretrovirus, Retroviridae
paraparésie n.f.
1) Pour certains, paralysie incomplète.
2) Pour d'autres, paralysie de la moitié inférieure du corps.
Terme imprécis peu employé.
neuropathie tropicale ataxique l.f.
tropical ataxic neuropathy
→ neuromyélopathies tropicales.
sprue tropicale l.f.
tropical sprue
Affection endémique dans certains pays chauds de l’hémisphère sud, liée à une infection persistante par des agents bactériens (notamment Escherichia coli) avec libération d’entérotoxine, aboutissant à une atrophie villositaire subtotale de l’intestin grêle dans un tableau de malabsorption.
Observée surtout aux Antilles, en Amérique du Sud, aux Indes et en Asie du Sud-Est, elle peut toucher les personnes expatriées comme les autochtones. Due à une carence en acide folique, elle est caractérisée cliniquement par un tableau de dénutrition, une diarrhée avec stéatorrhée, souvent une glossite voire des aphtes et une anémie mégaloblastique et, histologiquement, par une subatrophie des villosités et des infiltrats lympho-plasmocytaires de la lamina propria de l’intestin. Non curable par un régine sans gluten, elle est améliorée par un apport vitaminique (acide folique, vitamine B12) et par l’administration d’antibiotiques.
→ sprue
ataxie spastique avec myosis congénital l.f.
ataxia spastic with congenital myosis
Ataxie avec troubles de la marche et des mouvements des membres, signes pyramidaux avec hypertonie, et myosis congénital.
Il existe au départ une diminution des réflexes pupillaires à la lumière puis des anomalies des mouvements conjugués des yeux apparaissent et parfois un nystagmus. L’affection est autosomique dominante (MIM 108650).
S. Brown, neuropsychiatre américain (1892)
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
Syn. myosis congénital avec ataxie spastique
ataxie spastique des Bédouins (syndrome de l') l.m.
bedouin spastic ataxia syndrome
A. M. Mousa, médecin koweïtien (1986)
→ dégénérescence spinocérébelleuse avec dystrophie cornéenne maculaire, cataracte congénitale et myopie
ataxie spastique, de type Charlevoix-Saguenay l.f.
spastic ataxia, Charlevoix-Saguenay type, ARSACS
→ Charlevoix-Saguenay (ataxie spastique de), Andermann (syndrome d')
atrophie optique infantile avec chorée et paraplégie spastique l.f.
optic atrophy, infantile, with chorea and spastic paraplegia
Atrophie optique et mouvements incoordonnés choréiques.
La moitié des patients développent une paraplégie spastique pendant la deuxième décennie de leur vie. L'ataxie et les troubles cognitifs sont plus ou moins évidents. L’affection est autosomique récessive (MIM 258501).
H. Costeff, neuropédiatre israélien (1989)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. Costeff (syndrome de), "atrophie optique plus" judéo-iraquienne
atrophie optique-paraplégie spastique l.f.
optic atrophy, spastic paraplegia
Association pathologique où les troubles neurologiques évoquent une forme intermédiaire entre la maladie de Strumpell-Lorrain et la maladie d'Hallervorden-Spatz.
L’affection est autosomique récessive (MIM 311100).
G. W. Bruyn et L.N. Went, neurologue et ophtalmologiste généticien néerlandais (1964)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
diplégie spastique de type infantile l.f.
spastic diplegia, infantile type
J. A. Böök, médecin généticien suédois (1956)
Étym. gr. dis : deux ; plêgê : coup
→ spinocérébélleuse dégénérescence de type Böök
ichtyose, affection neurologique spastique, et oligophrénie l.f.
ichthyosis, spastic neurologic disorder, and oligophrenia
→ Sjögren-Larsson (syndrome de)
paraplégie spastique avec atrophie optique et démence l.f.
spastic paraplegia, optic atrophy, and dementia
Dégénérescence spinocérébelleuse, démence et atrophie optique.
Elle a été décrite dans une famille dont la mère et cinq de ses enfants en étaient atteints. La paralysie des membres inférieurs débute vers l'âge de trente ans, puis il y a aggravation progressive et lente de la dégénérescence spinocérébelleuse, apparition d’une atrophie optique à 37 ans et d’une démence à 42 ans pour la mère. L’affection est autosomique dominante (MIM 182830).
A. D. Rothner, neuropédiatre américain (1976)
paraplégie spastique et dégénérescence rétinienne l.f.
spastic paraplegia and retinal degeneration
Dégénérescence maculaire et paraplégie spastique de type " Strumpell".
L’affection est autosomique récessive (MIM 270700).
Denise Louis-Bar, neuropsychiatre belge, et G. Pirot, ophtalmologiste belge (1945)
paraplégie spastique familiale l.f.
spastic paraplegia
Neuropathie dégénérative spinocérebelleuse.
Syn. paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain, maladie de Strümpell-Lorrain, paraplégie spastique-3, SPG3
→ paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
parésie spastique-glaucome-retard mental l.m.
spastic paresis, glaucoma and mental retardation
Syndrome associant une paralysie spastique d'apparition lente, un retard mental modéré, un glaucome et une cataracte secondaire.
Affection retrouvée dans deux familles avec parents consanguins. Les signes observés sont retard psychomoteur, ataxie, hyperréflexie, troubles de la marche et du langage, hypertonie, rigidité, raideur articulaire, diplégie, paraplégie, quadriplégie. Le glaucome peut s’accompagner d’une buphtalmie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 270850).
J. Heijbel et S. Jagell, pédiatres suédois (1981)
quadriplégie spastique, rétinite pigmentaire et retard mental l.f.
spastic quadriplegia, retinitis pigmentosa, and mental retardation
Association syndromique d’une quadriplégie spastique, d’une rétinite pigmentaire et d’un retard mental, observée dans une famille et sur deux patients.
Il existe un nanisme avec retard mental sévère, une brachydactylie et clinodactylie, des troubles de la marche et du langage, une surdité, des mouvements anormaux et une quadriparésie avec hypertonie. A la rétinite pigmentaire s’associent une cécité, un ptosis et un nystagmus. L’affection est autosomique récessive (MIM 270950).
A. M. Gordon, médecin neurologue américain (1976)
vessie spastique l.f.
spastic neuropathic bladder
Type de neurovessie où domine l'hyperréflectivité du muscle vésical, aboutissant à la pollakiurie et aux impériosités mictionnelles.
La cause en est l'interruption ou l'affaiblissement du contrôle central de l'arc réflexe sacré de la miction. La vessie automatique est une vessie spastique complète ; les vessies désinhibées sont des vessies spastiques incomplètes. La capacité vésicale s'altère progressivement du fait de la spasticité et des lésions scléreuses induites par elle dans le détrusor.
Étym. lat. vesica : vessie
→ neurovessie, vessie automatique, détrusor
[M3]
Édit. 2019