Bickers et Adams (syndrome de) l.m.
Bickers-Adams’ syndrome
Forme familiale, liée au chromosome X, d'hydrocéphalie par sténose de l'aqueduc de Sylvius.
Le diagnostic prénatal est possible sur la constatation d’une dilatation triventriculaire et d’une position des pouces en adduction flexion. L’affection atteint les garçons ; elle est récessive, liée à une mutation du gène L1CAM en Xq28.
D. S. Bickers et R. D. Adams, neurologues américains (1949)
→ cytomégalovirus, Epstein Barr (virus d')
Édit. 2017
L1CAM gene sigle angl. pour cell adhesion molecule
Localisé en Xq28, ce gène code la production de la protéine L1 présente dans l’ensemble des neurones, qui intervient dans le développement et l’organisation des cellules, la formation de la myéline et celle des synapses.
Les mutations de ce gène entraînent le syndrome L1 en modifiant la structure de la protéine L1 et interrompant sa production
Syn. CAML1, CD171, HSAS1, MASA, HSAS, MIC5, S10, SPG1
→ Bickers et Adams (syndrome de), syndrome L1
Adams et Hakim (syndrome d') n.f.
normal pressure hydrocephalus
R.D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965
Syn. hydrocéphalie à pression normale
[H1,H2]
Édit. 2017
Adams-Oliver (syndrome d') l.m.
Adams-Oliver’s Syndrome
Absence des extrémités, en particulier des doigts, et ulcération du vertex à la naissance et, dans la forme la plus sévère, microcéphalie, arhinencéphalie, convulsions et épilepsie.
Autres signes : retard psychomoteur, hypertonie, spasticité, syndactylie, pied bot, ongles absents, hypotrichie localisée, mamelons surnuméraires. Pour les yeux : strabisme, microphtalmie, et anomalies de la papille. L’affection est autosomique dominante (MIM 100300).
F. H. Adams et C. P. Oliver, médecins américains (1945)
Syn. aplasie ou absence de membres, du scalp et de crâne, aplasie congénitale du scalp avec aplasie et réduction de la partie distale des membres.
[Q2]
Édit. 2017
Adams-Stokes (syndrome de) l.m.
R. Adams (1827) et W. Stokes (1846), médecins irlandais
Syn. pouls lent permanent
→ Stokes-Adams(syndrome de), stimulateur cardiaque
[K2]
Édit. 2020
Lance-Adams (syndrome de) l.m.
Lance Adams' syndrome
Myoclonies résiduelles d'un épisode d'anoxie cérébrale sévère après arrêt cardiaque, initialement manifesté par un coma avec crises d'épilepsie fréquentes.
Déclenchées par l'action et même, apparemment, par la simple intention de l'action, elles atteignent la face et les membres.
Il s'agit d'un handicap majeur qui, cependant, est souvent très bien contrôlé par le clonazépam, le 5 hydroxytryptophane, précurseur de la sérotonine, le diazépam et/ou le valproate de sodium, le piracétam à hautes doses.
J. W. Lance, neurologue australien et R. D. Adams, neurologue américain (1963)
Stokes-Adams (syndrome de) l.m.
Stokes-Adams’ syndrome
Ensemble d’accidents nerveux (perte de connaissance à début et terminaison brusques, parfois suivie de chute, vertiges, crise d’épilepsie voire mort subite) provoqués par un arrêt plus ou moins long de la circulation céphalique entraînant une anoxie cérébrale momentanée.
Ces pauses circulatoires sont presque toujours en rapport avec un trouble grave de la conduction cardiaque. Le diagnostic est aisé lorsqu’un ralentissement important de la fréquence cardiaque peut être mis en évidence et, à fortiori, si l’enregistrement ECG pratiqué pendant l’épisode ou ultérieurement met en évidence un bloc auriculo-ventriculaire du 2ème ou du 3ème degré. Le pronostic a été transformé par la stimulation cardiaque électrique. Dans les formes graves et répétitives on peut mettre en place, par voie endocavitaire, une sonde d’entraînement électrosystolique avec stimulateur définitif.
R. Adams, chirurgien irlandais (1827), W. Stokes, médecin irlandais (1846), G.B. Morgagni, anatomiste italien (1761)
Syn. Adams-Stokes (maladie d’), Morgagni-Adams-Stokes (maladie de)), pouls lent permanent
→ pouls lent permanent, stimulateur cardiaque
syndrome d'Adams et Hakim l.m.
Adams and Hakim's syndrome
S. Hakim et R.D. Adams, neurologues américains (1965)
→ hydrocéphalie dite à pression normale
syndrome de Lance-Adams l.m.
Lance-Adams' syndrome
J. W. Lance, neurologue australien et R. D. Adams, neurologue américain (1963)
syndrome de Stokes-Adams l.m.
Stokes-Adams’ syndrome
R. Adams, chirurgien irlandais (1827), W. Stokes, médecin irlandais (1846), G.B. Morgagni, anatomiste italien (1761)
Young et Adams (syndrome de) l.m.
→ pandysautonomie aigüe réversible
arc d'Adams l.m.
W. Adams, chirurgien anglais (1820-1900)
→ lame compacte sous-cervicale du col du fémur
Young et Adams (pandysautonomie aigüe de) l.f.
Young and Adams acute pandysautonomia
Tableau de dysautonomie pure, sévère, s'installant en quelques jours à quelques semaines et récupérant spontanément sur plusieurs mois, généralement considérée comme une forme de polyradiculonévrite aigüe.
Une forme autonome et sensitive, en général grave, avec récupération incomplète et issue fatale fréquente, est également possible.
R. R. Young et R. D. Adams, neuropathologistes américains (1969 et 1975)
→ dysautonomie, polyradiculonévrite aigüe
[H1]
Édit. 2019
Adams (crochet d’) l.m.
Adams clasp
Crochet utilisé pour retenir un appareil orthodontique.
[P3]
Édit. 2020