myoclonie d'action et d'intention postanoxique l.f.
post-anoxic myoclonus
Succession de secousses myocloniques diffuses, sans rythme d'action ni d'intention succédant à une hypoxie majeure et prolongée (arrêt cardiaque, obstruction des voies aériennes, apnée hypoxique non traitée à l'induction anesthésique, noyade, pendaison, état de mal convulsif, etc.).
Dans l'encéphalopathie postanoxique on note des troubles de la conscience, des crises convulsives généralisées, une dysarthrie dystonique (paroles hachée, syllabique avec des myoclonies de la langue et des muscles péribuccaux), des hypertonies paroxystiques de brève durée après les myoclonies, un tremblement cinétique de fins mouvements et de maintien d'attitude, parfois un syndrome cérébelleux avec troubles de la statique et de la marche (syndrome de Lance Adams). Par contre il n'y a pas de mouvement lors du repos absolu, ni de troubles sensitifs, ni de troubles du tonus, ni de syndrome extrapyramidal et la force segmentaire est conservée. L'électromyogramme et l'électroencéphalogramme reflètent l'activité myoclonique (décharges synchrones et répétitives des neurones thalamocorticaux des noyaux ventrolatéraux, entre le cervelet et le cortex sensitomoteur).
Le traitement est décevant (benzodiazépines, vitamine B6, 5-hydroxytryptamine) et la maladie évolue le plus souvent vers l'invalidité avec reprise des myoclonies quelques heures après l'arrêt du traitement.
J. W. Lance, neurologue australien et R. D. Adams, neuropathologiste américain (1963)
Étym. gr. mus : muscle, souris ; klonesis : agitation ; axonion : petit axe, nerf
→ encéphalopathie postanoxique, Lance-Adams (syndrome de)
myoclonie diaphragmatique l.f.
diaphragmatic myoclonus
Syndrome décrit par Antony van Leeuvenhoek sur lui-même en 1723, caractérisé par des contractions involontaires du diaphragme et qualifié aussi de «flutter diaphragmatique».
Le mécanisme est d'origine nerveuse centrale (proche des myoclonies vélopalatines).
A. van Leeuwenhoek, savant néerlandais (1632-1723)
Étym. gr. mus : muscle, souris ; klonesis : agitation
myoclonie du voile du palais l.f.
soft palate clonus
Contractions rythmiques involontaires, uni ou bilatérales, des muscles péristaphylins internes, entraînant l’ascension du voile du palais.
Ces contractions peuvent rester isolées ou s’étendre à d’autres territoires musculaires : langue, pharynx, larynx.
Étym. gr. mus : muscle, souris ; klonesis : agitation
→ myoclonies vélopalatines et squelettiques
myoclonie laryngée l.f.
laryngeal clonus
Contraction involontaire brève et répétée d’un muscle du larynx.
Elle est souvent associée à un phénomène identique au niveau des muscles palatopharyngés. Son origine est nerveuse centrale.
Étym. gr. mus : muscle, souris ; klonesis : agitation
myoclonie oculaire l.f.