myéloprolifératif (syndrome) l.m.
myeloproliferative syndromme
Maladie hématologique clonale le plus souvent d’origine médullaire osseuse, l'anomalie d'une cellule souche multipotente entraînant la prolifération de cellules appartenant à plusieurs lignées, cette prolifération anormale s'accompagnant de différenciation jusqu'aux stades les plus matures.
Les principaux syndromes myéloprolifératifs sont la leucémie myéloïde chronique, la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle, la splénomégalie myéloïde. Ces syndromes peuvent tous, à des degrés divers, évoluer vers une leucémie aigüe.
Les hémorragies cérébrales sont des complications souvent sévères des leucémies quel qu'en soit le type et des polyglobulies. Les accidents ischémiques cérébraux compliquent tous les syndromes myéloprolifératifs.
W. Dameshek, hématologue américain (1951)
Étym. gr. muelos : moelle
Syn. désordre myéloprolifératif
syndrome myéloprolifératif avec 8p11 l.fr
8p11 myeloproliferatif syndrome
Affection myéloproliférative avec atteinte de plusieurs lignées cellulaires comprenant un syndrome mixte myéloprolifératif/myélodysplasique, une éosinophilie sanguine et une incidence élevée de lymphome malin non hodgkinien, habituellement de variété lymphoblastique T.
Pathologie survenant à tout âge, plus fréquente dans le sexe masculin et marquée par des adénopathies et une hépatosplénomégalie. L’éosinophilie est constante dans 90% des cas, la monocytose sanguine fréquente.
L'anomalie moléculaire la plus fréquente correspond à une translocation avec fusion des gènes FGFR1 (8p11.2) avec ZNF198 (13q12). Cette pathologie ne répond pas aux inhibiteurs de tyrosine kinase
P. Aranaz et J. L. Vizmanos, généticiens espagnols (2012) ; D. A. Arber, anatomopathologiste américain (2016)
→ FGFR1 gene, ZNF198 gene, syndrome myéloprolifératif (classification et pronostic)
[F1, Q3]
Édit. 2020
Syndrome myéloprolifératif (classification et pronostic) l.m.
Classification and personalized prognosis in Myeloproliferative Neoplasm
J. Grinfeld, hématolgue britannique (2018)
[F1, Q3]
Édit. 2020
myéloprolifératif (désordre) l.m.