hyperimmunoglobulinémie IgE (syndrome d') l.m.
Variété de déficit immunitaire congénital, caractérisé biologiquement par une élévation extrême du taux d'IgE circulantes (à plus de dix fois la normale) alors que les autres immunoglobulines sont normales, et, cliniquement, par des infections staphylococciques de la peau et des poumons, graves et récidivantes, ainsi que par une dermite eczématiforme peu typique.
Rebecca H. Buckley, pédiatre américaine (1972)
Étym. : Job, personnage de l'Ancien Testament
Syn. syndrome de Job (obs.), syndrome de Buckley
[F1,J1,D5]
Édit. 2015
IgE sigle f. pour Immunoglobuline E
myélome IgE l.m.
IgE myeloma
Variété la moins fréquente de myélome multiple (quelques dizaines de cas reconnus) de caractère plus agressif que les autres formes.
Les caractéristiques cliniques et biologiques, hormis le type d’immunoglobuline atteinte, sont proches de celles des autres variétés de myélome ; le pic monoclonal est réduit et peut échapper à sa détection ; l’hypercalcémie déjà présente au diagnostic dans 10% des cas se manifeste chez un tiers des patients au cours de l’évolution. La particularité marquante est son anomalie cytogénétique fréquente: t(11;14)(q13;q32). La réponse thérapeutique des malades soumis aux schémas conventionnels paraît moins favorable et la durée de vie est plus raccourcie.
S. G. Johansson et A. Bennid, médecins suédois (1967)
[F1]
Édit. 2020